V-127. - SÍNDROME DE CUSHING ASOCIADO A CÁNCER
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.
Objetivos: Presentar nuestra casuística que relaciona el síndrome de Cushing con neoplasias, bien con carcinoma adrenal o por neoplasias productoras de ACTH.
Métodos: Se han diagnosticado 12 casos de síndrome de Cushing endógeno, iniciándose el estudio por cortisoluria de 24 horas, y, procediéndose después a identificar según niveles de ACTH y técnicas de imagen la causa del mismo. Se presentan los síndromes de Cushing asociados a neoplasia (4, 25%).
Resultados: Caso 1: mujer de 74 años, que ingresa por cuadro constitucional y síndrome diarreico. Antecedentes de hipertensión arterial y diabetes tipo 2. Se demostró marcada hipokalemia de carácter refractario, colestasis y masa hepática. La actividad de renina plasmática (ARP) basal, aldosteronemia y los valores de ACTH y cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-dependiente. Por biopsia guiada de la masa hepática se demostró carcinoma altamente indiferenciado, y se realizó gammagrafía con octeótride y tratamiento combinado con ketoconazol y octeótride. Se logró el control de la diarrea pero no de la hipokalemia. Caso 2: varón de 73 años, ingresó para evaluación de debilidad generalizada, hipertensión arterial de reciente comienzo e hipokalemia severa y refractaria, reacción leucoeritroblástica en sangre periférica y enfermedad pulmonar intersticial. La ARP basal y aldosteronemia fueron normales y los valores de ACTH y cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-dependiente. Por biopsia de médula ósea se demostró metástasis de carcinoma de células pequeñas de probable origen pulmonar, se procedió a seguimiento paliativo. Caso 3: varón de 47 años remitido por cifras tensionales elevadas refractarias al tratamiento hipotensor e hiperglucemia. Se objetiva hipokalemia severa y un nódulo en lóbulo inferior del pulmón derecho. Presentaba morfotipo cushingoide que junto con valores de ACTH y cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-independiente. Los estudios de imagen demostraron la existencia de una masa suprarrenal izquierda junto a múltiples LOES hepáticas y pulmonares. El diagnóstico por anatomía patológica fue de carcinoma suprarrenal. Caso 4: mujer de 59 años que ingresó por cuadro de disnea y edemas de 2 meses de evolución con antecedentes de hipertensión arterial de reciente diagnóstico y tabaquismo. Presentaba hipoxemia, hipokalemia y radiografía de tórax con imagen en 'suelta de globos'. En la analítica se objetiva hipernatremia, hipokalemia, acidosis metabólica e hipercortisoluria. Se realiza TAC toracoabdominal que evidencia múltiples metástasis hepáticas, masa suprarrenal izquierda, adenopatías retroperitoneales, mediastínicas y paratraqueales. El diagnóstico anatomopatológico tras biopsia fue de un adenocarcinoma cortical suprarrenal.
Discusión: El Cushing ectópico agudo, se presenta con una clínica secundaria a anomalías metabólicas, y se diagnostica por hipokalemia refractaria, cortisoluria y ACTH elevada en suero. El Cushing adrenal tiene manifestaciones fenotípicas y metabólicas (Cushing subagudo) presentando las mismas alteraciones metabólicas que el Cushing ectópico, con niveles de ACTH bajos. Se menciona la rareza del síndrome de Cushing relacionado con el cáncer, y el pobre pronóstico que representa.
Conclusiones: 1. El síndrome de Cushing endógeno es raro, y mucho más cuando se relaciona con cáncer. 2. El Cushing ectópico relacionado con cáncer es ACTH dependiente y se presenta con manifestaciones metabólicas (Cushing agudo). 3. El Cushing relacionado con carcinoma adrenal tiene un curso subagudo y presenta manifestaciones tanto fenotípicas como metabólicas del síndrome de Cushing.
