V-44. - REVISIÓN RETROSPECTIVA DE LNH DE CÉLULAS T
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Hematología. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias).
Objetivos: Describir las características clínicas, la evolución y la afectación del SNC de los pacientes con LPCT.
Métodos: Análisis retrospectivo de los casos de LPCT diagnosticados en nuestro centro, hospital de Cabueñes en Gijón, con una población de unos 300.000 habitantes, entre los años 2002 y 2012. Los datos clínicos fueron obtenidos de la revisión de las historias clínicas y la afectación del SNC se consideró positiva en los pacientes con citología o citometría de flujo en el análisis de LCR compatibles.
Resultados: Se identificaron un total de 37 casos. Histológicamente se distribuyeron: 18 casos LPCT no específico (49%), 9 anaplásicos de célula grande (24%), 7 angioinmunoblástico (19%), 2 nasales (5%), 1 intestinal (3%), y en 3 pacientes, en los que el diagnóstico inicial fue de LPCT, se reclasificaron en otros diagnósticos (enfermedad de Hodgkin, linfoma de células B). La edad media de presentación fue de 58 años (con un rango entre 28-81 años) y el 35% de los pacientes eran mayores de 65 años en el momento del diagnóstico. El ECOG fue 2-4 en el 57%, y un 68% tenían síntomas B. El 92% de los pacientes presentaban enfermedad avanzada con estadio de Ann-Arbor III-IV, afectación extraganglionar el 76% e invasión de médula ósea el 34%. La puntuación de los índices pronósticos fue en el caso del IPI (3-5) en el 69% y en el PIT (2-4) en el 83%. 35 pacientes recibieron tratamiento inicial, la mayoría regímenes con quimioterapia CHOP. 8 pacientes (22%) recibieron tratamiento de consolidación con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) en primera remisión. Al final del tratamiento de primera línea, la respuesta general fue del 57% (17 pacientes con respuesta completa, y 4 pacientes con respuesta parcial), mientras que 7 casos (19%) tuvieron progresión de la enfermedad y el 22% sufrieron una muerte temprana durante el tratamiento. 19 pacientes (51%) presentaron recaída o progresión, de los cuales 15 fueron tratados con regímenes de quimioterapia que contenían platino, y 5 se sometieron a TPH de rescate (4 alogénicos y 1 autólogo). La mediana de seguimiento fue de 1.298 días (rango entre 79-4.173). La mediana de supervivencia global para todo el grupo fue de 382 días (IC95%, 0-1.262) Los pacientes que recibieron el trasplante como tratamiento de consolidación tuvieron mejor respuesta que los que lo recibieron como tratamiento de rescate (p = 0,029). La enfermedad del SNC, detectada por citometría de flujo, se encontró en 8 pacientes (22%). Fue más frecuente entre los linfoma anaplásico (4, 50%), y los LPCT no específico (3, 37,5%). La mediana para la afectación del SNC fue de 67,5 (rango entre 33-296). Sólo se encontró asociación como factor de riesgo para la enfermedad del SNC la elevación de LDH (p = 0,05). La mediana de supervivencia global de este grupo fue de 244 días (IC95% 29-495).
Discusión: Los linfomas no-Hodgkin de células T son neoplasias relativamente poco frecuentes. Una gran parte de los pacientes presentan en el momento del diagnóstico enfermedad avanzada y síntomas B. Se trata de linfomas agresivos con pobre respuesta al tratamiento y recaídas frecuentes.
Conclusiones: Esta revisión confirma los pobres resultados clínicos de los pacientes con LPCT: el estadio avanzado al diagnóstico, la afectación extraganglionar, la elevada mortalidad, la mala respuesta al tratamiento, y la corta supervivencia después de la recaída. Encontramos alta frecuencia de afectación del SNC, por ello, la profilaxis y vigilancia del SNC deben ser consideradas en estos linfomas.
