V-134. - PÚRPURA DE SCHÖLEIN-HENOCH EN ADULTOS
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).
Objetivos: Describir las características clínicas y epidemiológicas así como evolución, factores desencadenantes y tratamiento empleado en todos los pacientes adultos hospitalizados diagnosticados de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) en el Hospital Universitario de Fuenlabrada (HUF).
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de todos los casos de PSH diagnosticados en adultos hospitalizados desde la apertura del HUF en junio de 2004 hasta junio de 2013.
Resultados: Se diagnosticaron 9 pacientes durante el periodo de estudio; 5 mujeres y 4 varones con un rango de edad entre 24-84 años (mediana: 66). Un 66.7%(6) eran hipertensos, 33.3% (3) con antecedentes de enolismo. Sólo uno tenía antecedentes neoplásicos (linfoma Hodgkin en remisión). Todos los pacientes consultaron por aparición de lesiones cutáneas; asociando otras manifestaciones clínicas: dos casos diarrea y otro artralgias. En todos los pacientes se realizó biopsia cutánea, observándose en 4 depósito de IgA y C3 mediante inmunofluorescencia directa (IFD), en uno sólo existía depósito de C3 y en 4 no se realizó IFD. En 5 pacientes (55,6%) se encontró un posible desencadenante; en 3 (33,3%) pudo ser infeccioso (una infección respiratoria, una infección del tracto urinario por E. coli y una endocarditis subaguda por Streptococcus bovis); en 2 (22,2%) farmacológico (uno por toma de metronidazol y otro por toma de norfloxacino). 3 pacientes (33,3%) presentaron fiebre al ingreso. Variables analíticas estudiadas el valor de creatinina medio al ingreso fue de 1,03 mg/dl (DT: 0,44), la proteína C reactiva media de 7,05 mg/dl (DT: 6,88). Al ingreso en el uroanálisis 5 pacientes presentaron microhematuria y proteinuria, 2 microhematuria, uno proteinuria, y en uno el resultado fue normal. El valor medio de IgA fue de 537 g/dl, encontrándose elevada (> 400) en 5 pacientes (55,6%). Durante el estudio se encontró serología positiva (IgG+) para parvovirus B19 en 4 pacientes (44,4%). El estudio de autoinmunidad se solicitó en 5 pacientes siendo en 4 negativo (en uno Anticuerpos anticardiolipina positivos). En dos casos (22,2%) se realizó biopsia renal, observándose ambos depósito de IgA en la IFD. Dos pacientes no recibieron corticoides, en uno se prescribió antibioterapia y AINEs (paciente con ITU y artralgias) y otro no fue tratado; ambos evolucionaron satisfactoriamente sin secuelas. De los 7 pacientes tratados con corticoides (77,8%), 5 (55,6%) evolucionaron hacia la curación completa, dos (22,2%) presentaron deterioro de función renal (dos mujeres una de 80 y otra de 84 años; una de ellas con enfermedad renal previa) y otro presentó brotes cutáneos de repetición. A los 6 meses de seguimiento todos los pacientes estaban clínicamente mejor.
Discusión: La púrpura de Schölein-Henoch es una vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos (Ig A) que afecta principalmente a piel, glomérulo y tubo digestivo. Clínicamente suele cursar con púrpura palpable no trombocitopénica (principalmente) en miembros inferiores, episodios de dolor abdominal, hematuria y artralgias. Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en niños. En adultos es muy poco común; existiendo una relación de casos de 2-3 en niños/adolescentes por un caso en adultos; siendo la incidencia en estos de 0,03-0,35/100.000. Por ser poco frecuente en adultos, la historia de esta enfermedad es poco conocida. En pacientes de más edad se han asociado factores desencadenantes tales como toma de antibióticos e infecciones pasadas por parvovirus B19 (principalmente en relación con clínica cutánea).
Conclusiones: Con frecuencia pacientes adultos son una población no reconocida en cuanto a presentar esta entidad. No siempre se averigua el posible desencadenante pero si debe investigarse dada la asociación en muchas ocasiones con neoplasias, infecciones por parovovirus B19... El tratamiento más empleado en nuestra serie de casos fueron los esteroides sistémicos. Sólo dos pacientes presentaron deterioro de función renal residual (complicación que se ha visto en pacientes de más edad) (existiendo en una de ellas enfermedad renal crónica previamente).
