V-71. - BLOQUEO CARDÍACO CONGÉNITO EN UNA UNIDAD DE EMBARAZO Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES MATERNAS: ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE 17 CASOS
1Servicio de Enfermedades Autoinmunes, 3Servicio de Medicina Materno-Fetal. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Barcelona. 2Unidad de Arritmias, Sección de Cardiología. Hospital de Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat (Barcelona).
Objetivos: Describir las características clínicas de los casos de bloqueo cardíaco congénito (BCC) diagnosticado en una cohorte de mujeres embarazadas.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de todas las mujeres embarazadas que presentaron BCC en la unidad de embarazo y enfermedades autoinmunes del Hospital Clínic entre enero de 1997 y diciembre de 2012. También se describe la evolución de los recién nacidos vivos con BCC.
Resultados: Se identificaron 17 casos de BCC correspondientes a 13 mujeres. Una mujer presentó 3 episodios y dos presentaron 2 episodios cada una. La edad media fue de 31,3 (5,3) años. Seis (46,2%) de ellas presentaban síndrome de Sjögren primario y las 7 (53,8%) restantes eran portadoras asintomáticas de autoanticuerpos. Todas las pacientes tenían anticuerpos anti-Ro y 10/12 (83,3%) tenían anticuerpos anti-La. La edad gestacional media en el momento del diagnóstico del BCC fue de 21,8 (2,9) semanas (intervalo 18-28). Doce (70,6%) fetos presentaron BCC completo y 5 (29,4%) BCC de segundo grado. Durante el embarazo, 4 de ellos progresaron a bloqueo completo y uno a bloqueo de primer grado. Se detectaron complicaciones fetales graves en 5 fetos (3 hydrops fetalis, 2 con retraso de crecimiento intrauterino). Seis casos de BCC fueron tratados con dexametasona, dos con ritodrina y uno con la asociación de dexametasona, ritodrina y terbutalina. Cuatro mujeres con antecedentes de BCC recibieron inmunoglobulinas intravenosas en un embarazo posterior siendo ineficaz en 2 de ellos. El embarazo fue interrumpido en 9 (52,9%) casos con 8 recién nacidos (7 varones [87,5%]) con una edad media en el parto de 37,2 (1,5) semanas (intervalo 34,5 a 39). El método de parto en todos los casos fue la cesárea electiva. Siete recién nacidos (87,5%) presentaron retraso de crecimiento intrauterino simétrico. En 2 casos, el test de Apgar al primer minuto fue menor de 7 puntos, a causa del síndrome de aspiración de meconio y oligohidramnios. A los 5 y 10 minutos, fue de 9 en todos los casos. Todos los recién nacidos fueron diagnosticados de BCC completo, excepto uno que tenía BCC de primer grado. La mitad de ellos precisó un marcapasos temporal endovascular en las primeras 24 horas de vida. Dos de los casos presentaron signos de insuficiencia cardíaca. En todos los casos que requirieron marcapasos temporal se sustituyó por uno epicárdico definitivo dentro de las 2 primeras semanas de vida. Del resto de pacientes que no necesitaron marcapasos temporal, en dos se implantó marcapasos a los 4 y 14 años, debido a insuficiencia cronotrópica y eléctrica, respectivamente. Dos pacientes no necesitaron marcapasos debido a una frecuencia ventricular correcta y a un BCC de primer grado, respectivamente. Uno de los casos de BCC con marcapasos falleció a los 4 meses por insuficiencia cardiaca congestiva y miocardiopatía dilatada. Actualmente, la edad media de los 7 pacientes vivos es de 7 años (intervalo 2-16).
Discusión: Las limitaciones de este estudio son su carácter retrospectivo y observacional y el número limitado de casos identificados.
Conclusiones: El BCC es una complicación grave relacionada con anticuerpos anti-Ro/La. La terapia es ineficaz y la mayoría de los pacientes que sobreviven requerirán de marcapasos neonatal.
