V-52. - AMILOIDOSIS EN UN HOSPITAL GENERAL DE LA REGIÓN DE MURCIA
Servicio de Medicina Interna. Hospital Rafael Méndez. Lorca (Murcia).
Objetivos: Analizar los casos de amiloidosis diagnosticados desde 2007 hasta 2013 en el Hospital Rafael Méndez en Lorca. Este hospital atiende una población de 172.630 habitantes y dispone de 283 camas.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo en el que analizamos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis en el informe de alta hospitalaria, desde 2007 hasta 2013, mediante la Unidad de Codificación del hospital.
Resultados: Fueron recopilados 7 casos de amiloidosis. Cinco de ellos fueron varones (71%) y dos mujeres (29%). La nacionalidad fue española para 6 (86%) y marroquí para uno (14%). El diagnóstico de certeza se consiguió en 4 de ellos (57%), mientras que 3 (43%) mantienen el diagnóstico de sospecha sin lograr confirmación en la actualidad. La edad media de los pacientes al diagnóstico fue de 65 años, con un retraso diagnóstico en los casos de confirmación de 5 meses de media (de 1 a 11 meses). De los 7 pacientes estudiados, tres han fallecido, con una edad media al fallecimiento de 68 años y un tiempo desde la confirmación diagnóstica hasta el fallecimiento de 1 mes de media. Los casos confirmados de amiloidosis correspondieron a tres AA o secundarias y una AL o primaria. Los 3 casos que continúan con sospecha diagnóstica pero no se han confirmado son de AL. Se ha realizado una media de 3 pruebas a cada paciente. Siendo el tipo de pruebas diagnósticas: 5 BAG de grasa abdominal; 3 biopsias de mucosa rectal; 3 biopsias de médula ósea (MO); 2 ecocardiogramas; 2 biopsias renales y 1 inmunofijación en orina. Los órganos afectados por la amiloidosis fueron, por orden de frecuencia, pulmón, hígado, corazón, MO y riñón. La comorbilidad más importante fue la infección pulmonar crónica por P. aeruginosa, DM tipo dos, mieloma múltiple (MM), enfermedad renal crónica (ERC), hipotiroidismo, colitis ulcerosa y HTA.
Discusión: La incidencia de AL en España es de 1,2 casos/10.000 hab y año. Nuestra incidencia ha sido de 1,2 globalmente, de lo que se deduce que podríamos estar infradiagnosticando esta entidad patológica. Asimismo, no hemos visto diagnósticos de amiloidosis familiar ni senil, siendo esta última la más infradiagnosticada en el panorama general. El resto de características epidemiológicas son similares a las del resto de España, como la aparición de la enfermedad por encima de los 50 años, la mayor frecuencia de aparición en el sexo masculino y la elevada asociación de AL a mieloma múltiple. En cuanto a las pruebas diagnósticas realizadas, la que ha demostrado tener una menor rentabilidad diagnóstica es la BAG de grasa abdominal, quizá debido a que no se ha realizado correctamente, ya que en muchos casos se realizó PAAF en lugar de biopsia.
Conclusiones: La amiloidosis es una entidad patológica infradiagnosticada en nuestro medio. Se produce un importante retraso diagnóstico, que en el contexto de la AL resulta primordial para la introducción precoz del tratamiento. Es de suma importancia la correcta realización de pruebas diagnósticas mínimamente invasivas con el fin de evitar retrasos diagnósticos y la realización de otras pruebas que entrañen un mayor riesgo para el paciente.
