V-174. - ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA Y VIH: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN UNA SERIE DE 16 CASOS
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.
Objetivos: La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) es un proceso linfoproliferativo no clonal poco frecuente. Su asociación con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es una entidad de incidencia creciente en los últimos años (Bower et al. Blood. 2011;118:271-5). El objetivo del estudio es analizar las características clínicas en una cohorte de 16 pacientes con ECM y posteriormente, valorar las posibles diferencias entre aquellos pacientes con infección VIH, frente aquellos con ECM no asociada a VIH.
Métodos: Se recogieron datos demográficos, clínicos y analíticos al diagnóstico y durante el seguimiento de 16 pacientes diagnosticados de ECM mediante histología confirmada, desde el año 1985 hasta la actualidad, en seguimiento por nuestro servicio. Se utilizó el programa estadístico SPSS versión 19, utilizando la chi-cuadrado para análisis comparativo de variables cualitativas y la U-Mann Whitney para variables cuantitativas.
Resultados: Se analizaron 16 pacientes con ECM. La edad media al diagnóstico era de 44 ± 12 (rango 22-68) años. De los 16 pacientes, 13 eran varones (81%). La media de seguimiento fue de 6,1 ± 7,4 años. Respecto a la biopsia, 10 casos (63%) tenían la variante plasmocelular, 1 (6%) la hialino-vascular y 5 pacientes (31%) presentaban la variante histológica mixta. Del total de la muestra, 8 (50%) presentaban al diagnóstico de ECM serología VIH positiva y de ellos, todos fueron varones (100%). La media de tiempo desde el diagnóstico de VIH fue de 30,75 ± 28,6 meses, la media de CD4 fue de 328 cél/μl y la carga viral (CV) media de 2,63 Log, presentando el 50% de los pacientes CV indetectable y estando 7 de ellos (88%) bajo tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA). En el análisis comparativo entre los grupos respecto a la ausencia o presencia de infección por VIH asociada, se observaron diferencias significativas en las siguientes variables: fiebre al diagnóstico, 2 (25%) frente a 8 (100%), p < 0,002; presencia de adenopatías axilares, 2 (25%) frente a 7 (88%), p < 0,012; niveles de Ig G, 1.807,25 ± 1.669,4 mg/dl frente a 2.557,7 ± 776,8 mg/dl, p < 0,028; y remisión completa tras el tratamiento realizado, 3 (38%) frente a 7 (88%), p < 0,039; en pacientes no VIH frente a VIH respectivamente. El síndrome de POEMS, apareció con más frecuencia en la ECM no VIH (4 casos) (p < 0,12).
Discusión: Se han descrito en la literatura múltiples patrones de presentación de la ECM, y la asociada al VIH parece comportarse como una variante más. En nuestra muestra podemos observar que los pacientes con ECM y VIH positivos presentan características diferentes de aquellos VIH negativos. Entre ellas cabe destacar una clínica sistémica más florida, coincidiendo con lo publicado en otras series similares. De nuestros resultados, llama la atención la existencia de un mayor nivel de inmunoglobulinas, sobre todo a expensas de IgG, circunstancia no descrita en la literatura. En cuanto al pronóstico, observamos una mortalidad baja, sobre todo en el grupo con VIH, y una alta tasa de remisiones. Nuestro estudio supone la primera cohorte española de pacientes con ECM, y además, ofrece una fotografía comparativa entre aquellos asociados o no al VIH. No obstante, la muestra reducida de pacientes obliga a tomar estos hallazgos con cierta cautela.
Conclusiones: En nuestra serie, los pacientes con ECM asociada a infección VIH suponen una variante dentro del espectro de la enfermedad con características diferenciales respecto a los no VIH. Una rápida y sostenida remisión completa tras el tratamiento junto al TARGA, es un aspecto relevante no descrito hasta la fecha.
