V-270. - DESCRIPCIÓN DE 78 CASOS DE VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO ASOCIADA A ANCAS EN TOLEDO
Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.
Objetivos: Las vasculitis de pequeño vaso asociada a ANCAs son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que se agrupan poliangeitis microscópica, granulomatosis con poliangeítis (Wegener) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss). Nuestro objetivo es describir las características de los pacientes diagnosticados de vasculitis de pequeño vaso asociado a ANCAs en el área de salud de Toledo y conocer su incidencia.
Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de pacientes atendidos en nuestro hospital que cubre un área de 419.000 habitantes. Se revisaron todas las historias clínicas electrónicas de los últimos 10 años buscando aquellas que en los diagnósticos tuvieran las palabras clave: vasculitis, Wegener, Churg-Strauss, PAN, PAM, poliangeítis microscópica, vasculitis asociada a ANCAs, glomerulonefritis asociada a ANCAs. Se seleccionaron aquellas historias que reunían criterios diagnósticos de las 3 entidades mencionadas. Se elaboró un protocolo de recogida de datos con más de 100 variables clínicas, de laboratorio, radiológicas, de histología, tratamiento recibido y de evolución. Los datos se recogieron en una base de datos Access que se analizó según el programa estadístico SPSS v15.0.
Resultados: Se encontraron 78 pacientes que cumplían los requisitos establecidos y que constituyeron los sujetos del estudio. La media de edad fue de 64 años (rango: 28-91 años). De ellos 40 (51,2%) fueron mujeres. La tasa cruda de incidencia fue 1,58 por 100.000 hab/año. La clínica inicial más frecuente fue la respiratoria: 34 (43,6%) pacientes tenían tos, 30 (38,5%) disnea, 11 (14,1%) rinitis, 8 (10,3%) hemoptisis, 4 (5,1%) sinusitis, 4 (5,1%) otitis. Presentaron fiebre 29 (37,2%), 37 (47,4%) malestar general, 23 (29,5%) pérdida de peso, 14 (17,9%) astenia, 12 (15,4%) artralgias y tan sólo 9 (11,5%) manifestaron parestesias. La entidad más frecuente fue poliangeítis microscópica con 50 casos (64%), seguida de granulomatosis con poliangeítis con 13 (16,6%), granulomatosis eosinofílica con poliangeítis con 10 (12,8%) y vasculitis ANCA positiva indiferenciada de difícil clasificación con 5 (6,4%). Presentaron deterioro de función renal 46 pacientes (59%), proteinuria 45 (57,7%), hematuria 37 (47,4%), anemia 52 (66,7%), leucocitosis 31 (39,7%) y eosinofilia 9 (11,5%). Se encontraron ANCA en 63 (80,76%) pacientes, de ellos 53 (84,13%) con patrón perinuclear y 10 (15,87%) citoplasmático, con especificidad antiMPO en 38 (48,7%) casos y antiPR3 en 8 (10,3%). Se realizaron 25 biopsias renales (24 fueron patológicas) y 10 cutáneas (9 compatibles con vasculitis). El tratamiento inducción más pautado fue la combinación de corticoides y ciclofosfamida 39 (50%) pacientes, 31 (39,74%) recibieron sólo corticoides. La plasmaféresis junto con corticoides y ciclofosfamida se realizó en 5 (6,4%) casos y un sólo paciente recibió rituximab con corticoides. Como tratamiento de mantenimiento: 48 (61,5%) pacientes recibieron corticoides, 17 (21,8%) azatioprina, 14 (17,9%) micofenolato de mofetilo y 2 (2,6%) metotrexato. Hasta un 6,4% pacientes presentaron recidiva tras la retirada del tratamiento y un 5,1% al disminuir su dosis. Entre las complicaciones del tratamiento hubo 9 (11,5%) casos de citopenias, 9 (11,5%) infecciones, 1 (1,3%) neoplasia vesical por ciclofosfamida. Fallecieron 20 pacientes con edad media de 75,6 años. Las causas de defunción fueron: 5 infecciosa, 2 por a fracaso multiorgánico, 1 por fracaso renal rápidamente progresivo, 1 por TEP masivo, 1 por hematoma de partes blandas tras anticoagulación y 1 por insuficiencia cardiaca congestiva. En 9 casos la causa de la muerte no se especificó.
Conclusiones: 1. Las vasculitis de pequeño vaso asociada a ANCAs presentan unas tasas crudas de incidencia de 1,58 por 100.000 habitantes/año en el área de salud de Toledo. 2. La entidad clínico-patológica más frecuente ha sido la poliangeítis microscópica con 50/78 casos. 3. Las principales manifestaciones clínicas al diagnóstico fueron la afectación respiratoria, fracaso renal agudo y síntomas constitucionales.
