1387 - FIEBRE EN LA PENUMBRA: HEMOFAGOCITOSIS EN UN HUÉSPED TRIPLEMENTE DESAFIADO
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Doctor José Molina Orosa, Arrecife, España.
Objetivos: Presentación de un caso de síndrome hemofagocítico secundario en un adulto inmunocomprometido.
Métodos: Análisis observacional, descriptivo y retrospectivo de los hallazgos observados en un paciente diagnosticado de síndrome hemofagocítico.
Resultados: Varón de 67 años, consumidor ocasional de crack, infección por VIH de reciente diagnóstico con buen control inmunológico tras inicio de TARGA, infección por VHB pasada, cardiopatía de probable etiología isquémica pendiente de cateterismo y endocarditis por SAMS sobre válvula aórtica nativa con resolución con antibioterapia. Ingresa por fiebre indeterminada y alteración del nivel de consciencia. A la exploración física regular estado general, ictérico, sin meningismo ni focalidad neurológica. Se objetiva hepatomegalia de 3 cm y se palpa adenopatía inguinal derecha de 2 cm, indolora, dura y fija a planos profundos. Resto de exploración física sin hallazgos. A su llegada se interpreta como sepsis de foco no aclarado y se inicia antibioterapia de amplio espectro. Se realiza TC corporal total evidenciando adenopatías cervicales y yugulocarotídeas infracentimétricas y adenopatía inguinal derecha de 2 cm, sugiriendo síndrome linfoproliferativo. Se obtiene resultados de biopsia de adenopatía inguinal: linfadenitis crónica granulomatosa necrotizante compatible con infección por BAAR tipo tuberculosis, con tinción de Ziehl-Neelsen positiva para M. tuberculosis. Dada la situación clínica y el resultado de la biopsia se asume el diagnóstico de enfermedad tuberculosa diseminada. Sin disponer de cultivo que confirme el diagnóstico y ante la negatividad repetida de QuantiFERON, baciloscopias y cultivo de LBA, se decide inicio de terapia conjunta para M. tuberculosis y Mycobacterium avium complex con rifampicina, isoniazida, etambutol, levofloxacino y azitromicina. Analíticamente pancitopenia y coagulopatía (Hb 6,2 g/dL, leucocitos 0,1 × 103/uL, plaquetas 2 × 103/uL, IQ 27%), ferritina 9.114 ng/mL, AST 26 U/L, ALT 38 U/L, bilirrubina total 4,56 mg/dL, triglicéridos 369 mg/dL, LDH 184 U/L e interleucina-2 o CD25 soluble 2.340 pg/mL. A pesar de iniciar terapia frente a la patología infecciosa, el paciente presenta empeoramiento analítico y clínico. Se realiza biopsia de médula ósea con hiperplasia difusa de histiocitos y presencia de hemofagocitosis multifocal, iniciando etopósido, dexametasona e inmunoglobulinas mensuales para la terapia de síndrome hemofagocítico secundario. El paciente queda afebril y con mejoría de parámetros analíticos, pero requiere soporte hemoterápico y estimulantes de colonias.
Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad rara y potencialmente mortal, caracterizada por una activación excesiva de macrófagos y linfocitos T citotóxicos, que puede ser desencadenada por infecciones. La identificación de infecciones subyacentes es clave en el manejo. En este caso, la tuberculosis diseminada fue el foco infeccioso principal. Su presentación clínica es a menudo atípica, con fiebre persistente, hepatoesplenomegalia, citopenias, hiperferritinemia y disfunción hepática. En algunos casos, la biopsia de médula ósea, aunque fundamental, puede no mostrar hemofagocitosis, complicando aún más el diagnóstico. El tratamiento en pacientes con VIH debe iniciarse de forma urgente y combina inmunosupresión con etopósido y dexametasona, según protocolos como el HLH-94, además de tratar la infección subyacente. El diagnóstico temprano y el manejo multidisciplinar son esenciales para mejorar el pronóstico de esta entidad, especialmente en inmunocomprometidos.
