V-95. - LINFANGITIS CARCINOMATOSA UNILATERAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ADENOCARCINOMA DE PULMÓN
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neumología. Hospital Universitario de Puerto Real. Puerto Real. Cádiz.
Objetivos: El carcinoma no microcítico de pulmón (CNMP) con mutaciones activadoras del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) constituye una entidad con abordaje terapéutico diferente al resto de los carcinomas de pulmón y su descubrimiento (fundamentalmente entre los exones 18 y 21) ha supuesto una verdadera revolución diagnóstica y terapéutica. Se han descrito estas mutaciones en el 10-20% de los pacientes con CNMP avanzado, y pueden alcanzar hasta el 50% de los adenocarcinomas en la raza asiática, en los no fumadores y en las mujeres. El tratamiento con inhibidores de tirosín kinasa es el de elección en estos pacientes y ha demostrado una mejoría significativa en la supervivencia libre de progresión y supervivencia global frente a los tratamientos de quimioterapia. Presentamos el caso de una paciente con linfangitis carcinomatosa, (una infiltración neoplásica y reacción fibroblástica en el tejido conjuntivo peribroncovascular e interlobulillar). Los tumores primarios que con más frecuencia la ocasionan son mama, tracto gastrointestinal superior, páncreas, próstata, pulmón, cérvix, tiroides y adenocarcinoma metastático de localización primaria desconocida. El 50% de los pacientes fallece a los 3 meses y sólo un 14% sobrevive más de 6 meses.
Métodos: Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura.
Resultados: Mujer de 28 años con antecedentes de sibilancias recurrentes y cuadros de rinosinusitis, en la infancia, nunca fumadora. En marzo de 2012 acude por cuadro de tos de inicio 4 meses antes. Había recibido tratamiento con antibióticos, antihistamínicos, antitusígenos, broncodilatadores y corticoides sin mejoría. En la radiografía de tórax presentaba un infiltrado intersticial perihiliar izquierdo. Se realizó TAC tórax donde se objetivó un patrón intersticial retículo-nodular en hemitórax izquierdo, adenopatías mediastínicas inespecíficas y mínimo derrame pleural bilateral. Se realizó fibrobroncoscopia sin diagnóstico y biopsia pulmonar abierta con el resultado de linfangitis carcinomatosa por adenocarcinoma pulmonar, mutación EGFR positiva. En mayo 2012 inició gefinitib, con desaparición de la tos a los 5 días y resolución radiológica casi completa en octubre 2013. En nuestro centro se han diagnosticado 14 casos con mutación EGFR de 180 pacientes con CNMP (independientemente de la histología y del estadiaje) (8%). Este es el caso que mejores resultados ha tenido con el inhibidor de tirosín kinasa gefitinib.
Conclusiones: La linfangitis carcinomatosa unilateral es una forma de presentación inusual del cáncer de pulmón. Debe sospecharse en caso de enfermedad intersticial que no responde a tratamiento. En nuestro caso, adenocarcinoma en mujer no fumadora, la respuesta al inhibidor de la tirosín kinasa ha sido casi completa (parcial alta) y la mantiene con tratamiento de primera línea (gefitinib), 18 meses después de iniciarlo.
