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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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V-119. - FENOTIPOS CLÍNICOS ASOCIADOS A LA DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGM: ESTUDIO DESCRIPTIVO DE 76 CASOS

G. Sánchez Sánchez1, M. de la Sen2, R. León Allocca1, H. Pinargote Celorio1, J. Mateo González1, A. Zurita Estarrona1, J. Portilla Sogorb1, R. Sánchez Martínez1

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Inmunología Clínica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Objetivos: Describir la asociación de la deficiencia selectiva de IgM con: enfermedades respiratorias, infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, gastrointestinales y establecer nuevas asociaciones posibles en una cohorte de población adulta del área de Alicante.

Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes mayores de 18 años atendidos en el Hospital General Universitario de Alicante desde octubre de 2013 a abril de 2014. Para ello se revisaron los registros del laboratorio de Inmunología clínica, estableciéndose como deficiencia selectiva de IgM valores inferiores a 30 mg/dL en ausencia de deficiencia de otras inmunoglobulinas. Se revisó la historia clínica de cada uno de los pacientes seleccionados estudiando la frecuencia de las enfermedades asociadas.

Resultados: Se identificaron 76 pacientes con deficiencia selectiva de IgM, 28 mujeres (36,84%) y 48 hombres (63,15%). De ellos, 38 pacientes (50%), con una mediana de edad de 63 años, se relacionaron con diagnósticos específicos: 11 pacientes (28,94%) se relacionaron con enfermedades respiratorias, de ellos 6 (54,54%) presentaban rinitis alérgica, 5 de ellos (83,3%) aislada y 1 asociada a asma bronquial, 4 (36,36%) presentaban asma bronquial, 3 de ellos (75%) aislada y 1 asociada a sensibilización de epitelio de perro y anisakis, 1 presentó sinusitis aguda de repetición y 1 fibrosis pulmonar. 9 pacientes (23,68%) se relacionaron con enfermedades infecciosas, 2 (22,2%) presentaron mononucleosis infecciosa, 1 presentó meningitis por neumococo, 4 (44,4%) presentaron infecciones respiratorias de repetición, de ellos 2 (22,2%) bronquitis agudas, 1 sepsis respiratoria por E. coli y 1 bronquiolitis. Por último 1 paciente presentó infecciones del tracto urinario recurrentes. Con respecto a las enfermedades autoinmunes asociadas, se detectaron en el 10,53% de los pacientes (n = 9), 2 (50%) presentaron hipotiroidismo y 2 (50%) presentaron artritis reumatoide, uno de ellos asociada a bocio multinodular. 14 pacientes (36,84%) presentaron enfermedades neoplásicas asociadas, 13 de ellos (92,3%) hematológicas, 4 de los cuales (30,76%) presentaron mieloma múltiple, 2 (15,38%) linfoma no Hodgkin folicular, 1 linfoma de Hodgkin, 2 (15,38%) linfocitosis monoclonal benigna, 1 expansión oligoclonal de linfocitos grandes granulares, 2 (15,38%) leucemia linfocítica crónica-B y el paciente restante presentó melanoma. 4 pacientes (10,52%) presentaron alteraciones gastrointestinales, de los cuales 3 (75%) presentaban síndromes de malabsorción y 1 fue diagnosticado de colon irritable. Por último 5 pacientes (13,15%) presentaron patologías no enmarcables en los grupos anteriores, de ellos 1 presentó trombocitopenia autoinmune, 1 presentó micosis fungoide, 1 fibrosis medular focal, 1 hemoptisis de repetición y 1 EPOC con reagudizaciones frecuentes. En los 38 pacientes restantes (50%) no se estableció relación diagnóstica con ninguna de las patologías estudiadas.

Discusión: La deficiencia selectiva de IgM es una alteración infrecuente del sistema inmune que se relaciona con infecciones recurrentes, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Su diagnóstico requiere la demostración de una deficiencia de IgM en suero, sin una causa secundaria que la justifique. Valores inferiores a 30 mg/dL se consideran compatibles con deficiencia de esta inmunoglobulina en adultos.

Conclusiones: En nuestra serie, el 50% de los pacientes con deficiencia selectiva de IgM presentaba patologías relacionadas, por orden de frecuencia: neoplasias hematológicas, enfermedades respiratorias, infecciosas, autoinmunes y gastrointestinales. El 50% de los pacientes estudiados no se relacionaba con patologías específicas, esto podría corresponder a la ausencia de un estudio más exhaustivo de la causa del déficit o al desconocimiento de los niveles basales de IgM en la población general sana.

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