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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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V-163. - AMILOIDOSIS CARDÍACA EN EL HOSPITAL DE CABUEÑES

N. Solís Marquínez1, E. Fonseca Aizpuru1, D. León Durán2, A. García Morán1, M. Aparicio López1, J. Santamaría del Tío1, J. Morís de la Tassa1

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Cardiología. Hospital de Cabueñes. Gijón Asturias.

Objetivos: Analizar las características clínicas, evolución y tratamiento de los pacientes diagnosticados de Amiloidosis cardíaca en el Hospital de Cabueñes.

Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de 16 pacientes con el diagnóstico clínico de presunción de Amiloidosis cardíaca desde julio de 2009 a diciembre de 2013. Se confirmaron en base a criterios inmunohistoquímicos 6 casos, excluyéndose el resto.

Resultados: Se diagnosticaron 6 casos, 4 (66,6%) hombres y 2 (33,3%) mujeres, con una edad media de 73,8 ± 8,6 años (58-83). El tipo de amiloidosis más frecuente fue senil con 3 casos (50%), primaria (gammapatía monoclonal de significado incierto) con 2 (33,3%) y secundaria (polimialgia reumática) con 1 (16%). Todos presentaron insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular 4 (66,6%), y angina 1 (16%). Afectación neurológica 4 (66,6%)-túnel carpiano 3-, afectación renal 3 (50%) -2 con proteinuria en rango nefrótico- y 1 paciente (16%) macroglosia. Todos presentaron en la ecocardiografía, hipertrofia ventricular izquierda con disfunción diastólica y patrón parcheado característico. Sólo se hizo gamma-grafía Tc en 1 caso, resultando positiva para amiloidosis TTR (transtirretina) Se realizó PAAF de la grasa abdominal a 4 pacientes (66,6%), siendo positiva únicamente 1(16%). Se hicieron en total 9 biopsias, siendo positivas 7 (77,7%) Se aplicó tratamiento sintomático a todos los pacientes y etiológico a las 2 amiloidosis primarias (33,3%) con melfalán/bortezomib + dexametasona El tiempo medio de seguimiento fue 9,6 (1-24) meses. Fallecieron 5 pacientes (83,3%) antes de 2 años, todos atribuidos a la afectación cardíaca.

Discusión: Los depósitos amiloidóticos en el corazón tienen lugar tanto en el contexto de una afección sistémica (mayoritariamente) como localizada. Los tres tipos más frecuentes son la amiloidosis primaria (AL) y la relacionada con la TTR (tanto en su forma salvaje -senil-, como en la mutada -hereditaria-). Los resultados descritos en este estudio se correlacionan con la literatura médica revisada. La ecocardiografía, con una sensibilidad del 40-45% y una especificidad del 70-80%, aporta un diagnóstico sugerente, que deberá ser confirmado con estudios como la tinción rojo Congo y tipificado mediante métodos inmunohistoquímicos.

Conclusiones: Se trata de una entidad infradiagnosticada, por lo tanto, es necesario un mayor conocimiento y sospecha de la misma y un mejor diagnóstico etiológico, sobre todo en los pacientes más jóvenes, para lograr un abordaje terapéutico más precoz y eficaz.

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