V-256. - NEUROBEHÇET EN EL ÁREA DE SALUD 3 DE LA COMUNIDAD DE MADRID
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid.
Objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres incluyendo el compromiso del SNC llamándola neurobehçet (NB). La EB tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspondientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y menor en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor incidencia con 80-370 casos por 100.000 habitantes. En España la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes y NB solo se observa en un 5-10% de todos los casos de esta enfermedad, y es por esto que reportamos nuestra experiencia en este diagnóstico.
Métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet en los diferentes servicios del Hospital Universitario Príncipe de Asturias localizado en Alcalá de Henares procedente a el área de salud 3 de la comunidad de Madrid durante los años 1988-2013, y se procedió a clasificar a los pacientes con manifestaciones neurológicas de la enfermedad (NB).
Resultados: La EB se diagnosticó en 32 pacientes durante el periodo 1988-2013, de estos solo 28 cumplen con los criterios diagnósticos internacionalmente reconocidos y 11 (39,28%) presentaron manifestaciones neurológicas de la enfermedad. En cuanto a la distribución por genero existe un claro predominio en el sexo masculino siendo la edad media al momento del diagnóstico de 42 años, en 3 (27%) de los casos la clínica neurológica fue el primer síntoma de la enfermedad, la manifestación más frecuente fue meningoencefalitis aséptica seguido del déficit focal, en todos los casos los pacientes respondieron a corticosteroides intravenoso (IV) en la fase aguda de la enfermedad en asociación con drogas inmunosupresoras, en 2 (18%) de los pacientes se reporta una discapacidad importante para las actividades básicas de la vida diaria, y en cuanto al seguimiento se realiza actualmente en 8 (72%) pacientes, los cuales reciben tratamiento inmunosupresor con buen control y estabilidad clínica de la enfermedad.
Discusión: Basado en los reportes anteriores nuestra serie de caso sigue una distribución habitual con baja prevalencia, siendo más frecuente la presentación de la enfermedad en hombres de edad media. Las complicaciones neurológicas a menudo mejoran con la terapia inmunosupresora pero no tienden a remitir en su totalidad en pacientes con secuelas de brotes anteriores, y sin un tratamiento adecuado progresan rápidamente a la discapacidad.
Conclusiones: En los pacientes con NB revisados la principal complicación fue en forma de meningoencefalitis aséptica seguida de lesiones focal con importante secuelas neurológicas en los pacientes en lo que se retrasó el inicio de tratamiento. Es importante mantener la sospecha clínica y el seguimiento estricto de estos pacientes, ya que, el inicio precoz de tratamiento con corticoterapia puede prevenir la progresión de las lesiones y evitar discapacidad importante en estos pacientes.
