V-84. - LINFOMA B DE CÉLULAS GRANDES. MIL CARAS DE UNA MISMA ENFERMEDAD
Servicio de Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada.
Objetivos: Llamar la atención sobre las diferentes formas de presentación de una enfermedad grave que puede adoptar muchas formas de presentación. Presentar dos casos de linfoma B difuso de células grandes de con manifestaciones extranodales únicamente y a los cuales fue muy difícil llegar a su diagnóstico.
Métodos: Paciente 1: mujer de 75 años de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y síndrome artrósico, que fue ingresada en el Servicio de Traumatología tras la aparición de dos tumoraciones ulceradas, de crecimiento progresivo, en hombro derecho, y que provocaban limitación a la movilización activa y pasiva del miembro superior derecho. En las pruebas complementarias realizadas destacaba un aumento de partes blandas y lisis del acromion derecho, confirmado mediante RNM. Se realizó una biopsia quirúrgica de la zona que puso de manifiesto la presencia de un linfoma B difuso de células grandes acl, CD 20 y bcl 6 positivos, con afectación osteocutánea exclusivamente. No se evidenció enfermedad linfomatosa en ninguna otra localización tras realizarse el resto de exploraciones complementarias (TC cervico-toraco-abdomino-pélvico y PET, entre otras). Paciente 2: varón de 48 años de edad, con antecedentes personales de tabaquismo activo de 20 cigarrillos/día y obesidad, que ingresó por presentar cuadro de inicio súbito consistente en vértigo de características centrales acompañado de discreta pérdida de fuerzas en hemicuerpo derecho e inestabilidad en la marcha. En un primer momento se realizó TC craneal que fue normal, por lo que ante la sospecha de enfermedad cerebrovascular de fosa posterior se solicitó RM que puso de manifiesto una masa de 2 cm que captaba contraste en la región posterior de protuberancia, pedúnculo cerebeloso derecho y vermis cerebeloso, acompañada de pequeños nódulos de captación de distribución subependimaria. Ante la posibilidad de lesión metastásica se realizó estudio de extensión completo que fue negativo; derivándose posteriormente al Servicio de Neurocirugía de referencia para realización de biopsia de la masa, que fue informada como linfoma B de células grandes cerebeloso.
Discusión: Los linfomas no Hodgkin constituyen un grupo de neoplasias que generalmente afectan a los ganglios linfáticos, siendo su forma de presentación más común la fiebre y adenopatías, aunque en los últimos años varios autores ya han puesto de manifiesto un aumento de la incidencia de linfomas difusos B de células grandes de localización extranodal, estimándose ésta en el 30%; pudiendo afectar a cualquier órgano, siendo los más frecuentes el tracto gastrointestinal, pulmón, glándulas salivares, bazo y médula ósea. En cuanto al diagnóstico, son fundamentales las pruebas de imagen, precisando de una muestra biópsica, ya que la inmunohistoquímica es esencial para mostrar la expresión de determinados marcadores (CD19, 20, 22, 79) y traslocaciones que confirman su naturaleza hemato-linfoide. Respecto al tratamiento, pese a su naturaleza agresiva, la quimioterapia lleva a la remisión completa al 60-80% de los casos.
Conclusiones: La incidencia de linfomas B difusos de células grandes está aumentando en los últimos años, sin saber la etiología. Este tipo de tumores puede presentarse como localización extranodal únicamente en un porcentaje no desdeñable de casos, por lo que debemos pensar en ellos ante una etiología no clara de diversos cuadros clínicos, realizando un estudio anatomo-patológico en aquellos casos en que sea posible. A pesar de ser una entidad agresiva, es potencialmente curable mediante quimioterapia (CHOP, CEOP, CNOP) y rituximab en algunos casos, que se benefician de un diagnóstico precoz.