V-21. - CALCIFILAXIS NO URÉMICA: CAUSA INFRECUENTE DE ULCERACIÓN CUTÁNEA GRAVE
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Dermatología, 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Catalunya. Sant Cugat del Vallès. Barcelona.
Objetivos: Describir nuestra experiencia con una patología poco conocida, potencialmente grave e invalidante, y con un tratamiento efectivo pero poco conocido fuera del ámbito de la hemodiálisis.
Métodos: Análisis de 3 episodios en 2 pacientes de la citada patología. Se recogen datos demográficos, clínicos, pronósticos y respuesta al tratamiento. Revisión bibliográfica de los pocos casos recogidos hasta la fecha.
Resultados: Episodio 1: mujer de 75 años, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión, obesidad, fibrilación auricular y lupus eritematoso sistémico-síndrome antifosfolípido a los 67 años. A los 69 años tromboembolismo pulmonar, descoagulada con dicumarínicos. A los 71 años brote lúpico con buena respuesta a corticoides. A los 72 años aparecen úlceras bilaterales en ambas piernas, muy dolorosas, sobre piel sana, confluentes y con borde indurado. Interpretadas como ulceras venosas, fracasa tratamiento tópico. Se descarta infección y tras 9 meses, en los que precisada escalada analgésica hasta llegar al fentanilo, se decide realizar biopsia de la lesión para descartar microangiopatía trombótica o pioderma gangrenoso atípico, que demuestra el diagnóstico de calcifilaxis. Tratamiento con tiosulfato sódico intravenoso, 15 g/3 días por semana; a las 12 semanas mejora el dolor y a los 6 meses curación completa de las úlceras. Episodio 2: tras 15 meses libre de lesiones, la misma paciente vuelve a presentar dolor, eritema y sobreelevación en extremidad inferior izquierda. Se inicia tiosulfato sódico a menor dosis (5 g al día, 3 días por semana) pese a lo cual las lesiones progresan, se hacen bilaterales y acaba precisando de nuevo morfina para el control del dolor. Se incrementa dosis de tiosulfato, hasta 20 g al día, a las 14 semanas control del dolor y de nuevo a los 6 meses curación completa de las úlceras Episodio 3: Paciente de 81 años con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 y obesidad. Des de 4 meses antes úlceras confluentes sobre piel sana con borde indurado y extremadamente dolorosas, sin respuesta a tratamiento. Precisa fentanilo a dosis altas para el dolor con deterioro de funciones superiores progresivo. Ante la similitud con el caso previo, sin práctica de biopsia, se inicia tratamiento con tiosulfato sódico, con mejora del dolor y retirada de los mórficos a las 12 semanas, con mejora de su situación cognitiva. Curación de las lesiones a los 8 meses.
Discusión: La calcifilaxis (arteriolopatia cálcica obliterante): depósito de cristales de calcio en la microcirculación cutánea, conduce a la formación de úlceras necróticas que se extienden sin control, muy dolorosas y que sin tratamiento comportan gran riesgo de infección e incluso muerte por proceso séptico. Complicación conocida de la enfermedad renal terminal en hemodiálisis, elevación del producto fosfocálcico; también descrito asociadas a enfermedades autoinmunes (LES, SAF), y sin estas patologías (calcifilaxis no urémica). Factores de riesgo: sexo femenino, obesidad, tratamiento con dicumarínicos, corticoides y calcio-vitamina D. Nuestras dos pacientes representan el prototipo de pacientes con calcifilaxis sin enfermedad renal, por tanto de difícil diagnóstico y retraso en la introducción de tratamiento. Ambas presentaban factores de riesgo previamente descritos. Tratadas con tiosulfato sódico, tratamiento habitual en enfermedad renal, con buena respuesta. Sin sevelamer ni cinacalcet por producto fosfocálcico normal.
Conclusiones: La calcifilaxis no urémica es una patología poco conocida y de potencial gravedad y muy discapacitante. Su conocimiento por parte de los internistas es importante para acortar el tiempo hasta el diagnóstico. El tratamiento con tiosulfato es efectivo y seguro y se debe instaurar lo más precozmente posible.
