IF-98. - SUPERVIVENCIA Y FACTORES ASOCIADOS ENTRE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA Y ASOCIADA A COLAGENOSIS
1Servicio de Medicina Interna, 2Grupo Investigación Colagenosis e Hipertensión Pulmonar. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: Analizar el pronóstico de los pacientes diagnosticados de hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática (HAPI) o asociada a una colagenosis (HAPC) controlados en una consulta de medicina interna especializada.
Métodos: Selección de pacientes con HAPI y HAPC a partir de la cohorte completa de pacientes con HAP. Exclusión de pacientes con HAPC y otro factor etiológico preponderante (tromboembolia pulmonar crónica o cardiopatía congénita). Valoración pronóstica con evaluación de variables clínicas, ecocardiográficas y hemodinámicas Estudio descriptivo habitual. Análisis de supervivencia con curvas de Kaplan-Meier, usando log-rank para comparaciones entre grupos. Estudio multivariado con regresión de Cox. Se empleó el paquete estadístico SPSS 22.0.
Resultados: Se identificaron 30 casos de HAPI y 41 de HAPC, con predominio de esclerodermia (ES, 27) y lupus (LES, 7). Mediana de seguimiento de 3,5 años (Q1-Q3 1-6,5 años). Fallecieron 43 pacientes (60,6%): 17 con HAPI (57,1%) y 28 con HAPC (67,5%), incluidos 19/27 con ES (70,4%) y 4/7 con LES (57,1%). Al diagnóstico, los pacientes fallecidos tenían una clase funcional (CF) más avanzada (CF III-IV 64,3% vs 37,5%; p 0,043; OR 3), recorrían menor distancia en el test de la marcha de 6 minutos (TM6M, 300 vs 387 metros; p 0,015) y tenían mayor nivel de NT-proBNP (1.895 vs 420 pg/ml; p 0,047) y menor índice cardiaco (IC, 2,37 vs 1,8 l/min/m2, p no significativa). En el análisis univariante, la distancia basal en el TM6M (p 0,004) y la presión de aurícula derecha (p 0,005) se asociaron con peor pronóstico, relación que se mantuvo sólo con la distancia en el TM6M tras análisis multivariante (p 0,001). En relación con las características basales, los pacientes con HAPI fallecidos tenían mayor edad media, eran más frecuentemente varones, tenían una CF más avanzada y caminaban menor distancia en el TM6M (diferencias no significativas). Entre los pacientes con HAPC, los fallecidos tenían una CF más avanzada, caminaban menos distancia en el TM6M (375 vs 300 m, p 0,007) y tenían mayor valor de presión arterial pulmonar media (PAPm) y de resistencia vascular pulmonar (RVP, 8,97 vs 6,25 UW, p 0,043). No existía mayor prevalencia de factores de mal pronóstico entre pacientes con HAPI o HAPC. Cuando se aplicó el score pronostico del estudio REVEAL, se obtuvo una puntuación ≥ 9 (moderadamente elevado en adelante) en el 59,3% de pacientes con HAPC-ES, 28,6% con HAPC-LES y 20% con HAPI (p 0,008). Mediana de supervivencia: 13 años para HAPC-LES, 6 para HAPI y 4 para HAPC-ES. Menor supervivencia en la HAPC-ES comparada con la HAPI y la HAPC-LES, con tendencia a la significación (p 0,096 y 0,076, respectivamente).
Discusión: Los pacientes con HAP tuvieron una supervivencia acortada, independientemente de su etiología. Los pacientes que fallecieron recorrían una distancia menor en el TM6M y tenían una CF más avanzada, mayor valor de NTproBNP y menor IC y, en el caso de las HAPC, mayor RVP. Aunque la existencia de una colagenosis subyacente es un factor pronóstico negativo reconocido, en nuestra casuística esto fue cierto para la HAPC-ES y no para la HAPC-LES.
Conclusiones: En nuestra serie de pacientes con HAPI y HAPC confirmamos el valor pronóstico de factores como la CF, la distancia recorrida en el TM6M, en NT-proBNP y el IC. La supervivencia tendió a estar significativamente reducida entre pacientes con HAPC-ES frente a la HAPI y la HAPC-LES.
