IF-54. - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE CASOS DE ENFERMEDAD DE BEHÇET DIAGNOSTICADOS EN LA UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS DEL COMPLEJO HOSPITALARIO DE NAVARRA
Servicio de Servicio de Medicina Interna Complejo Hospitalario de Navarra. Hospital Virgen del Camino. Pamplona/Iruña. Navarra.
Objetivos: Describir las manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución de 18 pacientes diagnosticados de enfermedad de Behçet (EB) en nuestro Servicio.
Métodos: Estudio descriptivo de un total de 18 casos diagnosticados de EB mediante la revisión de las correspondientes historias clínicas y literatura relativa a dicha entidad. Los criterios diagnósticos utilizados para el diagnóstico de la EB fueron los del Grupo Internacional para el Estudio de la EB publicados en 1990.
Resultados: Se estudiaron 18 pacientes (12 mujeres y 6 hombres) con una edad promedio de 42 años (rango de 26 a 65). El 100% de los pacientes presentaron afectación de mucosa oral, 2 de los casos en faringe posterior. El 66% (12) presentó también ulceraciones en mucosa genital. El compromiso ocular se encontró en el 77,7% de los pacientes (14), siendo más frecuente la afectación de segmento posterior y en 3 de los casos panuveítis, sin encontrarse en ningún caso vasculitis retiniana. La afectación cutánea estuvo presente en el 50% de los casos, siendo la foliculitis/parafoliculitis el hallazgo más frecuente (4 casos), 1 caso de vasculitis cutánea y 1 caso de e. nodoso. La afectación articular se encontró en 13 pacientes, (72,2%), siendo la sacro-ileítis la afección más frecuente apareciendo en la mayoría de los casos junto a clínica de artritis y artralgias de predominio en rodillas y codos (5 casos de oligoartritis y 2 de poliartritis). El compromiso gastrointestinal se encontró en 44,4% de los pacientes. Los síntomas más frecuentes fueron náuseas , vómitos, dolor abdominal y diarrea. El estudio endoscópico fue negativo en todos los pacientes, excepto un caso en el que se dató una ileítis terminal no granulomatosa y un caso asociado a Enfermedad Celiaca. La afectación del S. Nervioso se presentó en el 41,6% (5 pacientes), sin datarse compromiso macrovascular en ninguno; la clínica más frecuente fue la cefalea, seguida de síndrome vertiginoso y alteraciones sensitivas autolimitadas. En 2 de los casos se realizó PL con diagnóstico de meningitis aséptica. El test de Patergia fue realizado en 14 de los 18 pacientes, siendo positivo en 12 de ellos (85%). La determinación del HLA-B51 se realizó en todos ellos, con resultado positivo en 14 de los 18 (77,7%). En cuanto al tratamiento, 2 de los pacientes (11,1%) se encuentran en tratamiento con micofenolato mofetil, 3 con metotrexate (16,6%), 5 con azatriopina (27,7%), 3 (16,6%) con adalimumab mensual y 5 de ellos (27,7%) se mantiene en tratamiento sintomático con colchicina. En la actualidad el 88,8% (16 casos) de los pacientes se encuentran en remisión frente a 2 de los casos que se encuentran en brote de enfermedad con sintomatología activa.
Discusión: Tras el análisis de nuestros datos podemos decir que: a) la afectación mucosa estuvo presente en todos nuestros pacientes, b). La uveítis fue la presentación más frecuente de afectación ocular, siendo el número, severidad y tratamiento de dichos eventos esencial en la determinación de daño estructural posterior c) el 77,7% de los pacientes presentaron HA-B51 + y el 85% presentaron test de Patergia + d) A pesar de tener un reducido número de casos, nuestro estudio muestra resultados equiparables a los resultados reflejados en la literatura nacional e internacional revisada.
Conclusiones: La EB es una vasculitis multisistémica, y como tal, puede afectar casi cualquier órgano. La manifestación inicial y más frecuente, es la presencia de aftas orales recurrentes, las cuales pueden preceder mucho tiempo al desarrollo de otras manifestaciones clínicas ocasionando retardo en el diagnóstico, permitiendo por tanto la aparición de manifestaciones más graves de la enfermedad, lo que obliga a tener un alto índice de sospecha de la EB y a iniciar oportunamente un tratamiento agresivo para evitar las principales complicaciones.
