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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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18. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-135. - SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA. SERIE DE DOS CASOS EN UN HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DEL SSPA

V. Manzano Román1, G. Ruiz Villena1, J. Aparicio Oliver1, A. Méndez Vega2, A. Delgado Romero2, J. Piñero Charlo1, A. Rodríguez Borrel1, F. Gómez Rodríguez1

1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Puerto Real. Puerto Real. Cádiz.

Objetivos: Describir las manifestaciones clínicas y el tratamiento de dos pacientes con enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Es un síndrome uveomeníngeo de base autoinmune con coroiditis bilateral muy característico oftalmológicamente con manifestaciones en tegumentos (poliosis, vitíligo y alopecia) y manifestaciones neurológicas (meningismo, pleocitosis linfocitaria, tinnitus). Etapas: prodrómica, uveítis, de convalecencia y recurrente/crónica.

Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados con síndrome de VKH desde Noviembre 2013 a Enero 2014 en un hospital de tercer nivel.

Resultados: Acuden dos mujeres con edad media de 35 años, por pérdida de agudeza visual unilateral y cefalea holocraneal. El caso A asocia además parestesias de miembros inferiores e hiperestesia en cuero cabelludo. El caso B añade alteraciones auditivas. Exploración oftalmológica: inflamación de la cámara anterior, lesiones blanco-amarillentas parcheadas en polo posterior (coroiditis), pliegues maculares y líquido subretiniano peripapilar. Diagnóstico: síndrome de VKH en fase de uveítis. Tratamiento: bolo inicial de 1.000 mg/d 6-metilprednisolona iv (tres días consecutivos). Posteriormente, pauta descendente larga con prednisona oral (1 mg/kg/d), con descenso gradual en 6 meses). Posteriormente se intensificó asociándose ciclosporina (3-5 mg/kg/d, repartidos en dos tomas). En ambos casos la enfermedad se controló adecuadamente y la agudeza visual mejoró tras tratamiento.

Conclusiones: Se debe realizar una administración temprana y agresiva de corticoides sistémicos con disminución progresiva lenta (6 meses o más). En casos refractarios asociar inmunosupresores. El tratamiento inadecuado es el principal factor asociado a un peor pronóstico. Otros factores de mal pronóstico son el inicio severo de la enfermedad (baja agudeza visual medida un mes después del inicio de la enfermedad, presentación inicial con complicaciones oculares o inflamación recurrente).

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