IF-72. - CARACTERÍSTICAS BASALES DE 71 PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA Y ASOCIADA A COLAGENOSIS
1Servicio de Medicina Interna, 2CTS-279 Colagenosis e Hipertensión Pulmonar. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.
Objetivos: Analizar las características basales de los pacientes diagnosticados de hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática (HAPI) o asociada a una colagenosis (HAPC) controlados en una consulta especializada de medicina interna de un hospital de tercer nivel.
Métodos: Selección de pacientes diagnosticados de HAPI y HAPC a partir de la cohorte completa de pacientes diagnosticados de HAP. Se excluyeron los pacientes con HAPC con otro factor etiológico preponderante (como tromboembolia pulmonar crónica o cardiopatía congénita). Se compararon las características basales de ambos grupos, tanto clínicas, como ecocardiográficas y hemodinámicas. Se estimó la diferencia de proporciones por el test de χ2 o el test exacto de Fisher, según procediera. Para las variables cuantitativas se comprobó el ajuste a una distribución normal por el test de Saphiro-Wilk, y posteriormente se usaron las pruebas de la t de Student, U de Mann-Whitney y Kruskal-Wallis según procediera. Se ha usado el paquete estadístico SPSS 22.0 para la realización de dichos cálculos.
Resultados: Se identificaron 30 casos de HAPI y 41 de HAPC, con predominio de esclerodermia (ES, 27) y lupus (LES, 7). La mediana de edad al diagnóstico era mayor entre los pacientes con HAPC (61 vs 50 años), pero no se hallaron diferencias significativas entre ambos grupos en ésta ni en otras variables analizadas (sexo, clase funcional –CF-, test de la marcha de 6 minutos, NT-proBNP, presión arterial pulmonar (PAP) sistólica por ecocardiograma ni valores del cateterismo cardiaco derecho). Cuando se compararon los pacientes con HAPI, HAPC-ES y HAPC-LES, se observaron diferencias significativas en la edad al diagnóstico (63 años para ES, 50 para HAPI y 41 para LES, p = 0,011) y en la presión en la aurícula derecha (PAD) (11 mmHg en la ES, 7 en la HAPI y 3,6 en el LES; p = 0,007). Dentro de los subtipos de ES, se observaron diferencias en la edad al diagnóstico (67,5 años en la limitada vs 61 en la difusa, p = 0,048) y la prevalencia de neumopatía intersticial asociada (76,9% en la difusa vs 28,6% en la limitada; p = 0,012).
Discusión: En nuestra cohorte de pacientes con HAP predomina la HAPC sobre la HAPI, al contrario de lo habitualmente descrito, lo que relacionamos con nuestra especial dedicación a la atención de pacientes con enfermedades sistémicas autoinmunes. Las principales diferencias encontradas entre las características basales de los pacientes con HAPI, HAPC-ES y HAPC-LES afectaban a la edad al diagnóstico (en muy probable relación con la idiosincrasia de las diferentes enfermedades de base) y a la PAD (HAPC-LES más baja, HAPI intermedia y HAPC-ES más elevada), dato éste que tiene interés pronóstico.
Conclusiones: En nuestra experiencia, los pacientes con HAPC-ES se diagnostican a una edad más avanzada que aquéllos con HAPC-LES y HAPI y tenían un valor basal de la PAD más elevado, lo que se correlaciona con el peor pronóstico atribuido a este subtipo de HAP. No se apreciaron diferencias significativas entre otras características basales.
