IF-5. - CLÍNICA DE DEBUT EN LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Servicio de Medicina Interna. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol. A Coruña.
Objetivos: Conocer las características clínicas de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA en el momento del diagnóstico en el área sanitaria de Ferrol.
Métodos: Estudio retrospectivo comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2013. Se seleccionaron los pacientes diagnosticados de vasculitis sistémicas a través del servicio de codificación y se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clasificatorios de la ACR. Los datos se recogieron a través del programa IANUS y el análisis estadístico se realizó mediante el programa SPSS versión 17.
Resultados: De un total de 32 pacientes, el 37,5% se clasificaron como granulomatosis con poliangeítis (GPA), el 34,4% como poliangeítis microscópica (PAM), y el 28,1% como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). El 65,6% eran mujeres. La edad media fue de 53,3 años (rango 30-85). El 31,3% presentaron ANCA-PR3 y el 68,8% ANCA-MPO, con un valor medio al diagnóstico de 71,24 (rango 6-320, desviación típica 79,520). La frecuencia de los síntomas al diagnóstico fue: afectación renal en el 68,8%, síntomas sistémicos en el 59,4%, afectación del SNP en el 40,6%, pulmonares en el 37,5%, síntomas músculo esqueléticos en el 31,3%, síntomas ORL en el 31,3%, síntomas cutáneos en el 9,4%, SNC en el 6,3%, anemia hemolítica en el 3,1%, alteración oftalmológica en el 3,1%, ruptura esplénica en el 3,1% y clínica urológica en el 3,1%. El 75% de los pacientes clasificados como como GPA, presentaron al diagnóstico afectación renal, el 66,6% presentaron síntomas sistémicos, el 58,3% síntomas ORL, el 41,6% síntomas músculo-esqueléticos, el 25% afectación del SNP, el 25% clínica pulmonar, el 16,6% afectación oftalmológica, el 8,3% anemia hemolítica, el 8,3% afectación del SNC, el 8,3% debutaron con ruptura esplénica y el 8,3% presentaron afectación urológica. Todos los pacientes clasificados como PAM debutaron con afectación renal, el 54,5% presentaron síntomas sistémicos, el 36,3% síntomas músculo-esqueléticos, el 27,2% afectación del SNP, el 18,1% clínica pulmonar y el 9% afectación del SNC. Por último los pacientes clasificados como EGPA, debutaron con afectación del sistema respiratorio (77,7%), afectación del SNP (77,7%), síntomas sistémicos (55,5%), síntomas cutáneos (33,3%), síntomas ORL (33,3%) y afectación músculo-esquelética (11,1%).
Discusión: Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades multisistémicas que pueden presentarse de forma muy variada, dependiendo de los órganos afectados. Las manifestaciones iniciales a menudo son inespecíficas y no son exclusivas de estas enfermedades, lo que dificulta el diagnóstico, por lo que la identificación de determinados patrones de presentación disminuye el retraso diagnóstico y facilita el tratamiento precoz. En este sentido, las manifestaciones más frecuentes en la literatura de GPA son las manifestaciones ORL, afectación pulmonar y oftalmológica; la afectación renal es más inusual que en la PAM pero indistinguible de ella, la afectación cutánea es bastante frecuente, siendo los síntomas cardíacos, del SNC y SNP menos frecuentes. En el caso de la PAM las manifestaciones más características con la nefropatía, afectación cutánea, y del SNP en forma de polineuropatía o mononeuritis múltiple; la afectación pulmonar es menos frecuente y las ORL, ocular y cardíaca son raras. En el caso de EGPA presentan una historia previa de asma y otros fenómenos alérgicos, la afectación pulmonar es frecuente, así como la del SNP, la afectación cardíaca es relativamente frecuente y es la principal causa de mortalidad.
Conclusiones: 1). Los datos obtenidos en nuestra serie se corresponden con los patrones descritos en la literatura. 2). El reconocimiento de patrones clínicos característicos es fundamental para minimizar el retraso diagnóstico.
