IF-106. - ¿QUÉ APORTAN LOS NUEVOS CRITERIOS DE LA ENFermedad DE BEHÇET? ESTUDIO EN LA COHORTE REGEB
1Servei de Malalties Autoimmunes Sistèmiques. Hospital Clínic. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Mutua Terrassa. Terrassa. Barcelona. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. 4Servicio de Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada. 5Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Vigo. Vigo. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Asturias. Oviedo. Asturias. 8Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo. Vizcaya.
Objetivos: Comparar la sensibilidad de los nuevos criterios de la enfermedad de Behçet (EB) propuestos por el International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD`; JEADV 2014, 28, 338–347) con la de los criterios establecidos del International Society of Behçet’s disease (ISBD).
Métodos: El Área de Trabajo de la EB-Línea Vasculitis-GEAS, con un diseño multicéntrico, longitudinal y consecutivo ha recogido 573 pacientes con EB procedentes de 19 hospitales. El criterio de inclusión en el registro se basa en la sospecha clínica de EB por parte de una unidad asistencial experta en enfermedades autoinmunes.
Resultados: La cohorte está formada por 308 mujeres (54%) y la edad media (DE) es de 29 (12) años. La mediana de retraso diagnóstico es de 24 meses (límites 0-420) y la de tiempo de seguimiento de 126 meses (límites 0-758). Son caucásicos 537 (94%), árabes 25 (4%), africanos 7 (1%). En 13/57 (22%) el HLA B51 fue +. Criterios ISBD: 541 (94%) pacientes cumplen con el criterio mayor (aftas orales). En relación a los criterios menores, 351 cumplen además al menos dos, por tanto el 62% de pacientes cumplirían criterios completos de EB según el ISBD, y el resto incompletos (sólo un criterio menor o no tienen criterio mayor [en 32 casos] pero sí otro elemento de alta sospecha). Criterios ITR-ICBD 2014: 487 (85%) pacientes tienen 4 o más puntos. La concordancia en el diagnóstico es del 98,6% (Índice Kappa significativo, p < 0,001), pero el 27,9% de los que tienen 4 puntos o más según los ITRICBD no tienen un diagnóstico de certeza por criterios ISBD.
Discusión: La ausencia de marcadores serológicos o test patognomónicos dificultan de forma sustancial el diagnóstico de la EB. Los criterios del ISBD han sido cuestionados por presentar una sensibilidad subóptima. Recientemente se han propuesto nuevos criterios (ITR-ICBD) que consideran la presencia de aftas orales o genitales, lesiones oculares, afectación de sistema nervioso central, cutánea y vascular además de la prueba de patergia. Se otorgan puntos a estos criterios y un resultado ≥ 4 se considera diagnóstico de EB. Estos nuevos criterios se han aplicado a diferentes series y parece que mejoran la capacidad diagnóstica respecto a los criterios ISBD, lo que se confirma en nuestra cohorte.
Conclusiones: Los nuevos criterios internacionales ITR-ICBD muestran una mayor sensibilidad que los criterios ISBD para el diagnóstico de EB en la cohorte REGEB.
