IF-96. - LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRAS TIMECTOMÍA POR MIASTENIA
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Objetivos: El timo ejerce un importante papel en la producción de linfocitos. Sus alteraciones pueden asociarse con la aparición de procesos autoinmunes. La miastenia gravis está producida por anticuerpos contra el receptor de la acetil-colina. La timectomía está indicada para el control de la enfermedad grave. Existe una relación importante entre el timo y el lupus eritematoso. La aparición de lupus tras timectomía, es una rara eventualidad de la que se han descrito casos aislados. Creemos de interés presentar 2 pacientes que desarrollaron un lupus eritematoso sistémico años después de realizar una tirectomía por miastenia gravis.
Métodos: Se trata de una revisión de 2 pacientes atendidos en nuestro centro, que desarrollaron lupus eritematoso sistémico tras tirectomía por miastenia gravis. Los datos se obtuvieron mediante la revisión de la historia clínica de los mismos.
Resultados: Caso 1: mujer de 35 años diagnosticada de miastenia gravis en tratamiento con anticolinesterásicos. Recibía dosis altas de estos, pese a lo cual persistía con síntomas. Por lo que finalmente se realiza timectomía. A los 5 años de ésta presenta alteración del estado general, febrícula, astenia, debilidad, pérdida de peso, artralgias y disnea. Se objetiva derrame pleural bilateral de casa cuantía y derrame pericárdico de grado moderado. Proteinuria de 2 g/día. Anticuerpos antinucleares positivos a títulos de 1/640, antiDNA positivo a 1/180 y Sm positivo, C3: 96 y C4: 14. Se inicia tratamiento con esteroides, siguiendo mejoría del cuadro clínico. Posteriormente, sigue tratamiento de mantenimiento con antipalúdicos sin presentar síntomas tras 3 años de seguimiento. Caso 2: mujer de 42 años con miastenia gravis y con escasa respuesta al tratamiento con anticolinesterásicos. Tras la timectomia siguió tratamiento durante 3 años con micofenolato mofetilo. Tras la suspensión del mismo presentó un cuadro de eritema malar, poliartralgias no deformantes y neutropenia grave. ANA positivo a título 1/180, antiDNA positivo a 1/320, antiRo y antiLa positivos, Sm negativo. C3: 76, C4: 8. Se inició tratamiento con esteroides, logrando un buen control de los síntomas. Actualmente está en tratamiento con piridostigmina y cloroquina, sin nuevos brotes de lupus tras 4 años de seguimiento.
Discusión: La asociación entre miastenia gravis y lupus eritematoso sistémico es infrecuente. Existe una relación importante demostrada en ratones NZB/NZV proclives al desarrollo de enfermedad autoinmune espontánea, en los que la timectomía natal causa una aceleración de su enfermedad, que puede ser corregida con trasplante de timo normal o la administración de factores tímicos. El número de enfermos con un lupus tras tirectomía es limitado. Destaca el hecho de que la aparición de esta enfermedad sistémica autoinmune aparece años después de la cirugía de extirpación del timo. Se ha relacionado a esta glándula con una variada gama de alteraciones autoinmunes. La timectomía actúa como factor precipitante para el desarrollo de lupus eritematoso, debido a la perdida de la tolerancia ejercida por las células tímicas con el consiguiente ascenso de producción de anticuerpos. Las características de las pacientes que presentamos coinciden con la de los casos descritos en la literatura.
Conclusiones: La posibilidad de que aparezcan enfermedades autoinmunes tras la timectomía es elevada por lo que es necesario un seguimiento estrecho de los pacientes sometidos a esta cirugía. Además, debe prolongarse al menos, durante varios años.
