IF-129. - CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS RETROPERITONEAL EN EL HOSPITAL GENERAL DE VALENCIA EN LOS ÚLTIMOS TRES AÑOS
Servicio de Medicina Interna. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia.
Objetivos: Describir las características clínicas, diagnóstico, tratamiento y evolución de los casos de fibrosis retroperitoneal en el Servicio de Medicina Interna del H. General de Valencia en los últimos 3 años.
Métodos: Se realiza una revisión de los casos de fibrosis retroperitoneal en seguimiento por el servicio de Medicina Interna desde el año 2011 a 2013. Se analizan características clínicas, método diagnóstico, tratamiento y evolución de los casos comparando con lo descrito en la literatura actual.
Resultados: Se obtuvieron 2 pacientes con fibrosis retroperitoneal en el periodo descrito. Se trata de dos varones de 55 y 75 años que debutan con insuficiencia renal aguda. En la ecografía se objetiva hidronefrosis bilateral y en TAC abdomino-pélvico se observa una masa retroperitoneal que engloba grandes vasos y uréteres y ganglios retroperitoneales, sugestivo de fibrosis retroperitoneal. El estudio anatomopatológico de uno de ellos muestra bandas de colágeno con infiltrado linfoplasmocitario sugerente de pseudotumor inflamatorio IgG4 positivo, orientando a enfermedad relacionada con IgG4. Se inicia tratamiento corticoideo (mg/kg/día), con disminución del tamaño de la masa en uno de ellos, siendo necesario cambiar de tratamiento en el otro paciente. Actualmente ambos permanecen estables.
Discusión: La fibrosis retroperitoneal se caracterizada por la presencia de tejido inflamatorio y fibrótico englobando órganos abdominales. Se clasifica en secundaria o idiopática. En un estudio Finés, la incidencia de la forma idiopática fue de 0.1 por cada 100.000 personas/año, con una prevalencia de 1.4 por cada 100.000 habitantes. La forma idiopática supone el 70% de los casos, y es más frecuente en varones de entre 40-60 años. El hallazgo de infiltrados ricos en células plasmáticas productoras de IgG4 sugiere que sea una manifestación de una enfermedad relacionada con IgG4. Las formas secundarias se deben a drogas, neoplasias o infecciones entre otros. Clínicamente lo más común es el dolor abdominal (90%). Otros síntomas son anorexia, pérdida de peso, fiebre, náuseas y vómitos, claudicación en miembros inferiores. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen (TAC). Se recomienda la biopsia si los hallazgos no son típicos, los datos sugieren infección o malignidad o no hay respuesta a tratamiento. Importante excluir causas secundarias. El tratamiento inicial son los corticoides orales, reservando otros inmunosupresores (azatioprina, micofenolato de mofetil o metrotexate) en caso de ausencia de respuesta a los 4-6 meses. En los casos recogidos, ambos varones, la forma de debut difiere, el primero de ellos presenta dolor abdominal y edemas, y el segundo clínica miccional, aunque los dos presentan alteración de la función renal. En ambos el TAC abdomino-pélvico es sugestivo de fibrosis retroperitoneal. Se solicita biopsia, siendo en uno diagnóstica de pseudotumor inflamatorio, orientando a enfermedad relacionada con IgG4. Se inicia tratamiento corticoideo (mg/kg/día) encontrando respuesta en uno de ellos, con disminución del tamaño de la masa y siendo necesario cambiar a metrotexate en el otro paciente.
Conclusiones: La fibrosis retroperitoneal es una patología poco prevalente. Afecta sobre todo a varones en edades medias de la vida. En la mayoría de los casos, al diagnóstico, los pacientes presentaban alteraciones de la función renal y electrolíticas. La prueba recomendada para el diagnóstico es el TAC, reservando la biopsia en caso de duda. El tratamiento recomendado son los corticoides orales, quedando reservados otros inmunosupresores (metrotexate o micofenolato de mofetil) en caso ausencia de respuesta a los 4-6 meses.
