IF-38. - ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO. ANÁLISIS DE SEIS CASOS
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Anatomía Patológica. Fundación Jiménez Díaz-Ute. Madrid.
Objetivos: Analizar las características clínicas y analíticas de los pacientes con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) diagnosticados en nuestra institución en los últimos años.
Métodos: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico histológico de EKF tras la realización de biopsia escisional de ganglios linfáticos entre los años 2007 y 2013.
Resultados: Durante el período de estudio se encontraron seis casos con diagnóstico histológico de EKF. En todos los casos se trató de mujeres, con una media de edad de 27,7 años (extremos 18-44). Cinco pacientes eran españolas y una de origen ecuatoriano y raza negra. Tres de las pacientes (50%) presentaron fiebre y ninguna de ellas síndrome constitucional. En cuatro (66,7%) los ganglios eran dolorosos. En dos pacientes existía linfadenopatía generalizada (en una de ellas con afectación mediastínica) y en las otras cuatro únicamente cervical. El tiempo promedio desde el inicio de síntomas hasta la realización de la biopsia ganglionar fue de 60,8 días (extremos 30-90). Únicamente en dos pacientes se detectó leucopenia, en tres anemia leve (hemoglobina no inferior a 10 g/dl) y en una trombopenia, también leve. En cinco pacientes se realizó con anterioridad a la biopsia un estudio citológico mediante PAAF, resultando insuficiente o no concluyente en cuatro de ellas y sospechoso de síndrome linfoproliferativo en la restante. El tamaño del ganglio biopsiado osciló entre 10 y 32 mm. Una de las pacientes presentó además una erupción acneiforme en cara y cuero cabelludo cuyo estudio histológico mostró rasgos similares a los de la biopsia ganglionar. Cinco pacientes evolucionaron hacia la resolución espontánea en menos de 3 meses y la restante presentó un curso recurrente. En ninguno de los casos se detectaron anticuerpos antinucleares, ni al diagnóstico ni durante el seguimiento.
Discusión: La EKF, también conocida como linfadenitis histiocitaria necrotizante, es un trastorno inflamatorio, benigno y autolimitado de curso subagudo que se caracteriza por la presencia de fiebre y adenopatías regionales, predominantemente en la región cervical, así como ciertas alteraciones analíticas inespecíficas, que en nuestra serie no son constantes. Los principales rasgos histológicos incluyen la presencia, de forma irregular, de necrosis coagulativa en el área paracortical con abundantes restos de cariorrexis que distorsionan la arquitectura del ganglio, diferentes tipos de histiocitos en número abundante en los márgenes de las áreas necróticas, ausencia de neutrófilos y células plasmáticas en un número reducido o incluso ausentes. Aunque se considera una enfermedad de distribución mundial, parece ser mayor su incidencia en los países asiáticos. Sin embargo, ninguno nuestros casos tenía un origen asiático. La presente serie concuerda con lo publicado en cuanto a una predominancia del sexo femenino.
Conclusiones: La EKF es poco común en nuestro medio, con una incidencia inferior a un caso por año. Tanto las manifestaciones clínicas como las alteraciones analíticas son inespecíficas e inconstantes. En vista de la poca rentabilidad diagnóstica de la PAAF, es aconsejable emplear directamente la biopsia escisional.
