IF-55. - SEGUIMIENTO DE 52 PACIENTES CON FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO EN EL COMPLEJO HOSPITALARIO DE NAVARRA B
Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen del Camino. Pamplona/Iruña. Navarra.
Objetivos: Determinar la evolución de pacientes con fenómeno de Raynaud (FR) primario en seguimiento en la consulta de Autoinmunidad en un hospital terciario (Complejo Hospitalario de Navarra B - CHN-B -) durante el año 2010, determinando la frecuencia de desarrollo hacia enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) en los dos años consecutivos.
Métodos: De un total de 101 pacientes seguidos en la Consulta de Autoinmunidad del CHN-B durante el año 2010 se seleccionan a 52 pacientes con diagnóstico de FR Primario. Se realiza un análisis descriptivo retrospectivo con revisión de los 2 años siguientes a la valoración inicial en consulta. Para cada paciente se analizan datos epidemiológicos (edad y sexo); respecto al FR, años de evolución, datos de gravedad (presencia de úlceras digitales), causa desencadenante y necesidad de tratamiento. También se recogen datos de inmunidad (positividad de Anticuerpos); prevalencia de desarrollo de EAS y variación de la capilaroscopia del pliegue ungueal -CPU- bianual en los pacientes que no han desarrollado EAS (según la clasificación de Cutolo, siguiendo los patrones de la APP GREC).
Resultados: Se revisaron un total de 52 pacientes (32 mujeres y 20 hombres) con diagnóstico de FR primario. La edad media fue de 47,2 años (DE 18,28). Del total, 48 pacientes presentaban una CPU alterada, correspondiendo el 55% a un patrón esclerodermiforme. En el control de CPU a los 2 años 23 pacientes presentaron cambios, siendo en el 54% de los casos un cambio progresivo. Trece pacientes fueron diagnosticados de EAS a los 2 años; cinco de ellos se diagnosticaron de lupus eritematoso sistémico (LES); 2 de esclerodermia (una limitada y otra difusa); 2 de pre- esclerodermia; 2 pacientes de enfermedad mixta del tejido conectivo; y uno de dermatomiositis. De los 13 pacientes que desarrollaron EAS, 10 presentaban patrón de esclerodermia en la CPU y 3 patrón inespecífico. Nueve de los 13 presentaban positividad de anticuerpos. En los pacientes que desarrollaron EAS no se objetivo diferencia significativa en relación al tiempo de aparición del FR y el desarrollo de EAS ni tampoco en relación a datos de gravedad del FR. El 40% del total de pacientes presentaban datos de autoinmunidad, entre ellos el más frecuente fue anticuerpo antinuclear (ANA) con un 62%; el 38% restante corresponde a una gran variedad de anticuerpos como: Ac antiSCL 70; Ac anti-DNA y Ac anticardiolipina. El 44% del total de los pacientes recibieron tratamiento para el FR; en su mayoría con un bloqueador de canales de calcio dihidropiridínico (nifedipino).
Discusión: La frecuencia de desarrollo de EAS en pacientes con FR y auto-anticuerpos o anomalías en la CPU en esta revisión no dista de la bibliografía consultada. Sin embargo se observa un aumento de desarrollo de LES respecto a lo descrito, que se asemeja al desarrollo de esclerodermia. Dado que se analizan pocos pacientes en este grupo, y que son casos seleccionados, la normalidad en la CPU en personas con FR primario probablemente sea mayor.
Conclusiones: Los pacientes con FR, CPU alterada y anticuerpos específicos, tienen un riesgo hasta 60 veces mayor de progresar hacia una enfermedad sistémica definitiva en los siguientes 20 años. La CPU es un método no invasivo que visualiza de forma directa los capilares del lecho ungueal por lo que es uno de los métodos más útiles y eficaces para el diagnóstico precoz de la esclerosis sistémica y afectaciones relacionadas, así como para la distinción entre FR primario y secundario. La detección precoz de alteraciones de la microcirculación en pacientes con FR es fundamental en el diagnóstico, evolución y pronóstico de las EAS.