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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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18. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-23. - LINFOMA ASOCIADO A CRIOGLOBULINEMIA: PRESENTACIÓN DE 16 CASOS

A. González Munera1, B. Pinilla Llorente1, C. López González-Cobos1, M. Villalba García1, J. Nava Mateos2, A. Camacho Aguirre2, N. Sisgo Hernández2, G. Fraile Rodríguez2

1Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

Objetivos: Es conocida la relación entre infecciones virales persistentes, estimulación de los linfocitos B e inducción de LNH. En la crioglobulinemia (CG) puede darse esa situación. Presentamos una serie de pacientes con linfoma asociado a crioglobulinemia.

Métodos: Realizamos la revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes con CG asociada a linfoma, diagnosticados en 2 hospitales generales de Madrid.

Resultados: Se revisaron 89 pacientes con crioglobulinemia, de los cuales 16 (18%) presentaban linfoma, 6 de ellos varones, con una media de edad de 51,98 años (rango 33-87) al diagnóstico de CG. 15 pacientes (93,8%) tenían crioglobulinemia tipo II y 2 tipo I. Todos presentaron linfoma no-Hodgkin (LNH), en 1 combinado con EH. De ellos, se encontraron 7 linfomas de la zona marginal, 5 LNH de bajo grado de célula pequeña, 2 casos de LNH MALT, 1 de alto grado B y 1 linfoplasmocítico. Cabe destacar que en 4 casos la detección del LNH fue en población clonal persistente de baja intensidad en las citometrías de flujo de sangre periférica. 12 pacientes (75%) tenían infección por Virus de Hepatitis C (VHC), en 2 de ellos también con datos de infección previa por VHB con persistencia de anti-core+. Recibieron tratamiento antiviral C con IF-rivabirina 4 pacientes, persistiendo datos de ligera actividad. 3 de los pacientes presentaban síndrome de Sjögren y 1 LES. En 4 pacientes se asociaron neoplasias sólidas, en 1 mama y en los otros 3 hepatomas sobre hígado cirrótico. 11 casos presentaron vasculitis cutánea, 8 pacientes tenían neuropatía y 6 pacientes tenían nefropatía asociadas a la crioglobulinemia. 11 de los pacientes presentaban descenso en las cifras de complemento (9 en C3 y C4, 1 en C3 y 1 en C4. 13 de los 15 pacientes en los que se determinó presentaban factor reumatoide positivo y en 7 casos se encontraron anticuerpos antinucleares positivos. El 81,25% de los pacientes recibieron tratamiento para el LNH. 8 pacientes recibieron tratamiento con prednisona, ciclofosfamida y rituximab; 5 de ellos fueron también tratados con vincristina (CVP-R); 3 pacientes recibieron tratamiento con CHOP-R. Además 3 pacientes requirieron tratamiento con plasmaféresis y 1 con inmunoglobulinas. 3 pacientes con población clonal estable periférica no han sido aún tratados y se mantienen sin síntomas. 8 de los 16 pacientes fallecieron, uno de ellos por leucemia aguda, los demás por infecciones, cirrosis avanzada, insuficiencia renal y por otras comorbilidades.

Conclusiones: En nuestra serie de pacientes con CG el 18% de los pacientes presentaron LNH. Los linfomas de la zona marginal y el LNH B de célula pequeña fueron los subtipos histológicos más frecuente en nuestros pacientes. El LNH en la CG se presenta mayoritariamente asociado a hepatopatía viral y menos frecuentemente asociado a otras EAS. Estos pacientes presentan una alta tasa de mortalidad, aunque no habitualmente relacionada con la enfermedad hematológica.

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