IF-45. - AORTITIS COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES: ESTUDIO DE 4 PACIENTES
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d’Hebron. Barcelona.
Objetivos: Realizar un estudio descriptivo de cuatro pacientes diagnosticados de aortitis en los que el diagnóstico final fue arteritis de células gigantes (ACG).
Métodos: Se realiza un estudio retrospectivo de 4 pacientes con arteritis de células gigantes diagnosticados por criterios de la ACR en los que la forma de presentación fue una aortitis.
Resultados: Las cuatro pacientes fueron mujeres con una edad media de 69’75años y los síntomas fueron astenia y pérdida de peso en 3 casos, asociándose en uno de ellos émbolos en extremidad inferior derecha secundarios a un trombo flotante aórtico. El cuarto caso fue diagnosticado por astenia, clínica de claudicación en extremidades inferiores y fiebre de 38 oC. Ningún paciente presentaba cefalea, claudicación mandibular, hiperestesia del cuero cabelludo, ni alteraciones visuales. Solo una paciente había presentado síntomas sugestivos de polimialgia reumática 6 meses antes del diagnóstico habiendo recibido corticoterapia durante 3 meses. La VSG media fue 86 mm/h y la hemoglobina de 86,5 g/L. En un caso se realizó una angioRMN que mostró un engrosamiento mural aórtico con ectasia de pared y trombo intramural asociado en arco aórtico. En los otros tres pacientes se realizó un PET/CT que evidenció hipercaptación de 18FDG en pared aórtica en aorta ascendente, arco aórtico, subclavias y aorta torácica descendente en todos los casos, afectación de tronco braquiocefálico en un caso y afectación aórtica abdominal y de ambas arterias femorales en otro, justificando la claudicación intermitente que refería la paciente. Se procedió a realización de biopsia de arteria temporal (BAT) que fue positiva en todos los casos y se inició tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día con resolución de la clínica. La paciente que presentaba un trombo a nivel aórtico fue anticoagulada. En tres casos se realizó un control radiológico tras el tratamiento, con franca disminución de la captación aórtica, hallándose el cuarto enfermo pendiente de control radiológico.
Discusión: La ACG tiene una presentación clínica variable con síntomas craneales y extracraneales. Éstos se han descrito como fiebre de origen desconocido, síndrome constitucional, dolor torácico, disección aórtica, claudicación de extremidades, embolias periféricas, entre otras. La mejoría de las técnicas de imagen ha permitido conocer que prevalencia de la afectación aórtica en la ACG es más frecuente de los que se creía, llegando hasta un 85% de los casos en una cohorte de pacientes de nuevo diagnóstico. No obstante, la incidencia de afectación aórtica aislada como forma de presentación de la ACG no ha sido evaluada. En nuestra serie de 276 pacientes afectos de ACG, solo estos 4 pacientes fueron diagnosticados a raíz de una afección aórtica, sin síntomas iniciales sugestivos de ACG. La pauta de corticoterapia fue la convencional y ningún paciente requirió tratamiento inmunosupresor.
Conclusiones: La aortitis como forma de presentación de la ACG es poco frecuente. No obstante, en pacientes de edad avanzada con cuadro constitucional y/o fiebre, y elevación de parámetros inflamatorios analíticos, debe ser un diagnóstico a tener en cuenta, existan o no síntomas sugestivos de esta entidad. El uso de técnicas de imagen (TAC, angioRMN, PET-TC) para completar el diagnóstico de afectación aórtica ha mostrado un buen rendimiento. La realización de una BAT es imprescindible para confirmar el diagnóstico. No existen estudios que avalen un tratamiento específico en este subgrupo de pacientes.
