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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19 - 21 noviembre 2014
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18. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-15. - FIBROSIS PULMONAR EN LAS VASCULITIS ANCA POSITIVO

L. Tomàs1, A. Martínez2, V. Ortiz3, M. Lluís1, J. Cuquet1, A. Soler1, X. Surís3

1Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Granollers. Granollers. Barcelona. 2Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. EAP Granollers 4-Sud Sant Miquel. Granollers. Barcelona. 3Servicio de Reumatología. Hospital General de Granollers. Granollers. Barcelona.

Objetivos: Describir casos de fibrosis pulmonar (FP) en pacientes con vasculitis ANCA positivo entre 2005-2014.

Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo realizado en Hospital universitario comarcal. Variables: sexo, edad, manifestación clínica, diagnóstico de FP por TCAR, patrón ANCA, presencia de anticuerpos frente a mieloperoxidasa (anti-MPO), diagnóstico, tratamiento y supervivencia des del diagnóstico de vasculitis.

Resultados: n = 4. Edad media: 69 años. Clínica: artritis de manos (75%), sd. de cinturas (50%), afectación renal (75%), neuropatía periférica (50%) y afectación muscular (25%). Diagnóstico de FP: 50% previo a la vasculitis, 50% simultáneo. Media en años del diagnóstico previo de FP: 2,5. Patrón ANCA: 75% pANCA con anti-MPO, 25% xANCA. Tratamiento: CC (100%), AZA (75%), CFM (50%), MCF (25%). Supervivencia: 50% exitus (progresión pulmonar, neumonía nosocomial), y 50% en estabilidad clínica.

Características clínicas de los pacientes

Sexo

Edad (años)

Manifestaciones clínicas

Fibrosis pulmonar

Patrón ANCA y anti-MPO

Orientación diagnóstica

Tratamiento

Supervivencia

Hombre

72

Artritis y afectación renal

Previa (3 años antes)

pANCA, anti-MPO +

PAM (biopsia renal)

CC + CFM, AZA

Exitus a los 3 años

Hombre

61

Artritis, afectación muscular y neuropatía periférica

Simultánea

xANCA, anti- MPO-

Vasculitis ANCA positivo (biopsia músculo y nervio)

CC + AZA, MCF

Exitus a los 6 años

Mujer

71

Artritis y afectación renal y cutánea

Previa (2 años antes)

pANCA, anti-MPO +

PAM (biopsia cutánea)

CC + AZA, RTX

Estabilidad clínica a los 2 años

Mujer

74

Neuropatía periférica y afectación renal

Simultánea

pANCA, anti-MPO +

PAM (biopsia nervio)

CC + CFM

Estabilidad clínica al 1,5 años

Discusión: En los últimos años, se ha descrito FP como manifestación clínica poco frecuente de los pacientes con vasculitis ANCA positivos.

Conclusiones: La FP puede aparecer antes, concomitantemente o después del diagnóstico de la vasculitis. La mayoría de los casos presentan anti-MPO positivos. La supervivencia a los 5 años en pacientes con vasculitis ANCA positivo sin FP es del 60% y cuando se asocia a FP del 29%. Su conocimiento puede permitir el diagnóstico y el ajuste del tratamiento.

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