IF-15. - FIBROSIS PULMONAR EN LAS VASCULITIS ANCA POSITIVO

L. Tomàs¹, A. Martínez², V. Ortiz³, M. Lluís¹, J. Cuquet¹, A. Soler¹, X. Surís<sup>3

1</sup>Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Granollers. Granollers. Barcelona. ²Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. EAP Granollers 4-Sud Sant Miquel. Granollers. Barcelona. ³Servicio de Reumatología. Hospital General de Granollers. Granollers. Barcelona.

Objetivos: Describir casos de fibrosis pulmonar (FP) en pacientes con vasculitis ANCA positivo entre 2005-2014.

Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo realizado en Hospital universitario comarcal. Variables: sexo, edad, manifestación clínica, diagnóstico de FP por TCAR, patrón ANCA, presencia de anticuerpos frente a mieloperoxidasa (anti-MPO), diagnóstico, tratamiento y supervivencia des del diagnóstico de vasculitis.

Resultados: n = 4. Edad media: 69 años. Clínica: artritis de manos (75%), sd. de cinturas (50%), afectación renal (75%), neuropatía periférica (50%) y afectación muscular (25%). Diagnóstico de FP: 50% previo a la vasculitis, 50% simultáneo. Media en años del diagnóstico previo de FP: 2,5. Patrón ANCA: 75% pANCA con anti-MPO, 25% xANCA. Tratamiento: CC (100%), AZA (75%), CFM (50%), MCF (25%). Supervivencia: 50% exitus (progresión pulmonar, neumonía nosocomial), y 50% en estabilidad clínica.

Características clínicas de los pacientes
Sexo	Edad (años)	Manifestaciones clínicas	Fibrosis pulmonar	Patrón ANCA y anti-MPO	Orientación diagnóstica	Tratamiento	Supervivencia
Hombre	72	Artritis y afectación renal	Previa (3 años antes)	pANCA, anti-MPO +	PAM (biopsia renal)	CC + CFM, AZA	Exitus a los 3 años
Hombre	61	Artritis, afectación muscular y neuropatía periférica	Simultánea	xANCA, anti- MPO-	Vasculitis ANCA positivo (biopsia músculo y nervio)	CC + AZA, MCF	Exitus a los 6 años
Mujer	71	Artritis y afectación renal y cutánea	Previa (2 años antes)	pANCA, anti-MPO +	PAM (biopsia cutánea)	CC + AZA, RTX	Estabilidad clínica a los 2 años
Mujer	74	Neuropatía periférica y afectación renal	Simultánea	pANCA, anti-MPO +	PAM (biopsia nervio)	CC + CFM	Estabilidad clínica al 1,5 años

Discusión: En los últimos años, se ha descrito FP como manifestación clínica poco frecuente de los pacientes con vasculitis ANCA positivos.

Conclusiones: La FP puede aparecer antes, concomitantemente o después del diagnóstico de la vasculitis. La mayoría de los casos presentan anti-MPO positivos. La supervivencia a los 5 años en pacientes con vasculitis ANCA positivo sin FP es del 60% y cuando se asocia a FP del 29%. Su conocimiento puede permitir el diagnóstico y el ajuste del tratamiento.