IF-73. - SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO SERONEGATIVO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) CON AFECTACIÓN DE PEQUEÑO VASO: PAPEL DEL COMPLEJO FOSFATIDILSERINA/PROTROMBINA (FS/PT)
1Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Inmunología, 3Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. Illes Balears.
Objetivos: El síndrome antifosfolipídico (SAF) seronegativo (SAFNEG) se ha definido como la presencia de clínica sugestiva de SAF en ausencia repetida de los anticuerpos antifosfolípido (AAF) habituales (anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM, y anti-B2glicoproteína I IgG e IgM). Hemos seleccionado una serie de pacientes con afectación del SNC de pequeño vaso y sospecha de SAFNEG, con el objetivo de: 1) Determinar la prevalencia de otros AAF diferentes a los habituales. 2) Conocer el perfil serológico de estos pacientes. 3) Confirmar el diagnóstico de SAFNEG.
Métodos: Estudio prospectivo (2011-2014) de 30 pacientes remitidos a la Unidad de Enfermedades Autoinmunes del Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital. El motivo de consulta fue el hallazgo en la RM del SNC de imágenes radiológicamente compatibles con lesiones vasculares isquémicas de pequeño vaso, junto a clínica variada con predominio de cefalea tipo migraña, pérdida de memoria y disfunción progresiva de la capacidad de realizar las actividades de la vida diaria. Se descartaron estados de trombofilia (con determinaciones de AAF repetidamente negativas), la presencia de factores conocidos de riesgo vascular, y otras enfermedades degenerativas y/o inflamatorias que pudieran originar lesiones cerebrales similares. Todas las RM se han realizado incluyendo secuencias T1, T2, FLAIR y difusión (DWI). Grupo Control: 25 pacientes con diferentes procesos autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, tiroiditis autoinmune, psoriasis) sin antecedentes de fenómenos trombóticos y ausencia de AAF habituales. Mediante técnica de ELISA se han determinado anti-cardiolipina IgA, anti-B2glicoproteína I IgA, anti-B2glicoproteína I dominio I (IgG e IgM) y anti-fosfatidilserina/protrombina (IgG e IgM). Todos los pacientes fueron informados y firmaron el correspondiente consentimiento.
Resultados: 1) Serie: 30 pacientes, 22 mujeres (73,9%) y 8 varones (26,7%) con una media de edad 47,27 ± 12,80 años (limites 23-76 años) y un tiempo medio de evolución de 4 ± 1,8 años. Al analizar los nuevos AAF, 15 (50%) pacientes presentaron valores positivos, 13 (86,6%) para el isotipo IgG del complejo FS/PT y 2 para el isotipo IgA de B2GPI. El resto de las determinaciones de AAF fueron negativas. No se detectaron diferencias significativas en cuanto a manifestaciones clínicas, media de edad o distribución mujeres/varones entre los 15 pacientes con AAF positivos y los otros 15 con AAF negativos. 2) Grupo control: formado por 25 pacientes, 18 (72%) mujeres y 7 (28%) varones con una media de edad 48,5 ± 19,4 años (límites 18-85). Al analizar los nuevos AAF se obtuvieron resultados positivos en 2 (4%) casos, ambos para el complejo FS/PT (1 isotipo IgG y 1 isotipo IgM). Al comparar la serie con el grupo control no se obtuvieron diferencias significativas en la distribución de sexos ni en la media de edad. 3). La prevalencia de los nuevos AAF fue significativamente mayor en el grupo SAFNEG respecto al control (50% vs 4%) (p < 0,05), correspondiendo en su mayoría (86,6%) al isotipo IgG complejo FS/PT.
Conclusiones: 1). Las lesiones isquémicas de pequeño vaso en la RM del SNC pueden corresponder a un SAFNEG debido a la presencia de AAF diferentes a los habituales. 2). El perfil serológico del SAFNEG del SNC está determinado por el complejo FS/PT isotipo IgG. 3) Ante la presencia de estas lesiones en la RM del SNC y de una clínica sugestiva, el diagnóstico diferencial debe incluir el SAFNEG y ampliarse el estudio de laboratorio a AAF distintos de los habituales.
