IF-63. - EXPERIENCIA DE UNA UNIDAD MULTIDISCIPLINAR EN SARCOIDOSIS: PRESENTACIÓN CLÍNICA Y AFECTACIÓN SISTÉMICA EN 160 PACIENTES
1Lab. Josep Font CELLEX-IDIBAPS, Servicio EAS, ICMiD, 2Servicio de Neumología, ICT, 3Unidad de Diagnóstico Rápido, Servicio MDI, ICMiD, 4Dirección de Sistemas de Información. Hospital Clínic. Barcelona. 5Centro de Asistencia Primaria, ABS Les Corts. CAPSE Barcelona.
Objetivos: Describir la experiencia de una unidad multidisciplinar centrada en la asistencia al paciente con sarcoidosis en un hospital universitario y analizar la presentación clínica y afectación sintética de esta enfermedad en una amplia serie de pacientes.
Métodos: La cohorte de estudio incluyó pacientes diagnosticados con sarcoidosis en los últimos 10 años. El diagnóstico de sarcoidosis se basó en criterios clínicos y de imagen compatibles, la demostración histopatológica de granulomas no necrotizantes y la exclusión de otras enfermedades no granulomatosas, especialmente infecciosas (tuberculosis). Las principales características epidemiológicas, clínicas, radiológicas, histopatológicas y terapéuticas se recogieron de forma retrospectiva en el momento del diagnóstico.
Resultados: Se describen las principales características de un total de 160 pacientes diagnosticados de sarcoidosis (106 mujeres y 54 varones, con una media de edad al diagnóstico de 46,87 años, rango 16-85). Las principales manifestaciones clínicas presentes en el momento del diagnóstico fueron los síntomas respiratorios (40%), seguidos de síntomas generales (fiebre, artromialgias, fatiga, 31%), lesiones cutáneas (29%, mayoritariamente eritema nodoso) y el hallazgo casual de alteraciones en estudios de imagen en pacientes asintomáticos (18%). Respecto al espectro de órganos afectados, las principales manifestaciones fueron la afectación pulmonar (88%), adenopatías (72%), afectación cutánea (28%), afectación hepatoesplénica (15%), uveítis (9%), afectación articular/ósea (9%), afectación del SNC (4%), afectación cardiovascular (2,5%) y la neuropatía periférica (2%). Se pudo realizar biopsia en 127 (80%) pacientes (en 11 casos, la biopsia se realizó en más de una localización); las principales localizaciones biopsiadas fueron la pulmonar (n = 73), cutánea (n = 19), adenopatías periféricas (n = 19), hepática (10) y glándulas salivares/lacrimales (n = 5). Recibieron tratamiento un total de 88 pacientes, principalmente con corticoides (n = 82) e hidroxicloroquina (n = 6); se añadieron inmunodepresores en 16 pacientes (azatioprina en 10, metotrexato en 4, ciclofosfamida en 2, micofenolato en 2, tacrolimus en 1) y terapias biológicas en 2 pacientes (rituximab y adalimumab, respectivamente). Durante el seguimiento de la enfermedad, fallecieron un total de 12 (7,5%) pacientes.
Conclusiones: La sarcoidosis es indudablemente una enfermedad sistémica que requiere de una atención especializada multidisciplinar. Las principales formas de presentación clínica son 3 (pulmonar, general y cutánea), y durante el seguimiento casi el 50% de pacientes presenta una excelente evolución sin requerir tratamiento sistémico. No obstante, la otra mitad de pacientes presentan afectaciones de órganos importantes, principalmente del parénquima pulmonar, y de forma más rara del sistema nervioso o del corazón, manifestaciones que requieren un seguimiento multidisciplinar estrecho y un tratamiento sistémico.
