IF-91. - FIBROSIS RETROPERITONEAL Y MESENTERITIS "IDIOPÁTICAS" (ENFERMEDAD DE ORMOND): ¿POSIBLE ENFERMEDAD RELACIONADA CON IGG4? EVALUACIÓN HISTÓRICA DE 22 CASOS
1Lab. Josep Font, IDIBAPS, Servicio EAS, ICMiD, 2Servicio de Medicina Interna, ICMiD, 4Servicio de Urología. Hospital Clínic. Barcelona.3Grupo Investigación Atención Primaria, IDIBAPS, CAP Les Corts. GESCLINIC. Barcelona.
Objetivos: La primera descripción de la fibrosis retroperitoneal, periaortitis crónica o enfermedad de Ormond fue realizada hace más de 100 años. Se trata de una enfermedad muy infrecuente, con una incidencia aproximada de 1/1.000.000 personas-año. No existen criterios diagnósticos definidos y recientemente la enfermedad se ha relacionado con la infiltración por linfocitos IgG4+. El objetivo del estudio es evaluar de forma retrospectiva la posible existencia de una enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) en una cohorte histórica de pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal o mesenteritis.
Métodos: La cohorte de estudio incluyó pacientes diagnosticados durante los últimos 20 años mediante prueba de imagen (TAC) de fibrosis retroperitoneal y/o mesenteritis en un hospital universitario. Los casos se recogieron de forma retrospectiva de acuerdo a la presencia de una masa fibroinflamatoria retroperitoneal con alguna de las siguientes presentaciones: i) fibrosis retroperitoneal; ii) fibrosis periaórtica retroperitoneal, y/o iii) inflamación de otras estructuras vasculares.
Resultados: Se describen las principales características de un total de 22 pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal (15 pacientes) o mesenteritis (7 pacientes): 6 mujeres y 16 varones, con una media de edad al diagnóstico de 64,1 años (rango 46-82). Las principales manifestaciones clínicas presentes en el momento del diagnóstico fueron el dolor abdominal/lumbar (n = 14), la afectación del estado general/fiebre (n = 7) y la presencia de edemas/trombosis (n = 6); en un paciente el diagnóstico radiológico se realizó de forma incidental. El TAC mostró masas inflamatorias localizadas en zona retroperitoneal (n = 17), mesentérica (n = 7) y afectando estructuras vasculares principalmente arterias iliacas (n = 3), aorta (n = 2), arterias renales (n = 2) y vena cava (n = 2). En 7 pacientes (32%) se describe afectación de otros órganos sugestivos de IgG4-RD (hígado/vía biliar en 2 casos, periaortitis en 2 casos, pleura en 1, piel en 1 y ganglios en 1). El diagnóstico se confirmó mediante biopsia en 8 pacientes (36%); en ningún paciente se realizó estudio para descartar IgG4-RD (niveles séricos de IgG4 y/o estudio histopatológico). Los principales tratamientos utilizados fueron los corticoides (n = 17), los inmunodepresores (azatioprina en 5, metotrexato en 1, micofenolato en 1), la cirugía (n = 5) y la colocación de catéteres (n = 4). Tras un tiempo medio de seguimiento de 73 meses, fallecieron 7 (32%) pacientes (4 de ellos de shock séptico).
Conclusiones: La enfermedad de Ormond es una entidad clínica rara pero asociada a una importante morbilidad y mortalidad. Su reciente inclusión dentro del espectro clínico de la enfermedad por IgG4 dificulta el diagnóstico en retrospectivo, aunque nuestro estudio y otros recientes sugieren que cerca de la mitad de los casos podrían corresponder a enfermedad por IgG4. En la actualidad, es obligado descartar la enfermedad por IgG4 en todo paciente que se presente con un proceso fibroinflamatorio que afecte a estructuras retroperitoneales.
