V-034 - PRIMERA SERIE DE CASOS DE GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL EN EXTREMADURA
1Medicina interna, 2Nefrología. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz.
Objetivos: Descripción de las formas de presentación, diagnóstico, tratamiento y evolución de diez casos de gammapatía monoclonal de significado renal (GMSR) en pacientes del Hospital Universitario de Badajoz.
Material y métodos: Se han recogido variables demográficas, clínicas y analíticas de todos los pacientes diagnosticados de GMSR hasta el momento de la base de datos del servicio de nefrología.
Resultados: Edad de 67,6 ± 16,6 años, 50% hombres. Antecedentes más relevantes, 60% hipertensos, 20% diabéticos y 40% padecía insuficiencia renal crónica previa al diagnóstico. Todos se presentaron con deterioro progresivo de la función renal, asociándose en 5 proteinuria de más de 3 gramos en 24 horas, siendo la media de 3,2 gramos en 24 horas. El 30% de los casos presentó edemas y el 40% síndrome constitucional. En la inmunofijación se objetivaron picos monoclonales en el que fueron el 50% cadenas Lambda (10% IgA, 20% IgG, 10% Lambda total), en el 50% Kappa (30% IgG, 10% IgM, 10% Kappa total). Se practicó biopsia renal al 50% de los casos, no realizándose en los casos monorrenos o riñones pequeños. Se realizó biopsia de médula ósea a todos los casos siendo la media de infiltración de células plasmáticas de 2,9% ± 2,2. El 70% de los casos fue tratado con bortezomib, 80% con esteroides, dos con lenalidomida y uno con rituximab, la mitad de los casos tuvieron respuesta hematológica. La mitad de los casos precisó diálisis de forma aguda, solo dos pacientes recuperaron función renal, acabando en diálisis crónica el 50% de los pacientes, dos pacientes fallecieron. La mortalidad en el grupo tratado vs no tratado, fue del 33,3% vs 14,3% en el caso del bortezomib y de 12,5% Vs 50% en el caso de los corticoides.
Conclusiones: Necesidad de diagnóstico de esta entidad dada la agresividad renal sin que se relacione con un grado alto de infiltración en médula ósea, así como la mejoría en el pronóstico al ser tratada.
Bibliografía
- Leung N, et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol. 2019;15(1):45-59. Erratum in: Nat Rev Nephrol. 2019;15(2):121.