V-163 - DESCRIPCIÓN DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON HEMOFILIA ADQUIRIDA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL DURANTE 28 MESES
Medicina Interna. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
Objetivos: Describir las características clínicas, hallazgos complementarios y actitudes terapéuticas, de los pacientes ingresados con hemofilia adquirida en un hospital de tercer nivel.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes ingresados en Hospital Clínico San Carlos de Madrid con el diagnóstico de hemofilia A adquirida entre enero de 2017 y abril 2019. Se han recogido datos demográficos, clínicos, analíticos y mortalidad.
Resultados: Se evidencia 5 pacientes con dicho diagnóstico, 3 mujeres y 2 hombres con una media de edad de 81,8 años. El 40% (2) presentaban antecedentes de neoplasia. Ningún paciente presentó enfermedad autoinmune de base ni refería toma de fármacos relacionados con hemofilia adquirida. El 100% (5) se diagnosticó tras aparición de hematomas espontáneos y prolongación de APTT, 40% (2) hematomas retroperitoneales, sangrado digestivo y hemartros el 20% (1), ningún caso de hematuria o sangrado intracraneal. La confirmación se realizó tras test de mezclas y determinación de factor VIII con un valor medio de 6,4%. El 100% inició tratamiento erradicador con corticoides y ciclofosfamida, empleando en un único caso rituximab tras fracaso terapéutico. El 100% (5) requirió trasfusiones con una media de 4 concentrados además de emplear agentes by-pass en el 80% (4) de los casos. El 100% (5) de la muestra corresponde a etiología idiopática con una mortalidad del 40% (2).
Discusión: En la muestra se constata una edad media superior a la recogida en otros análisis, probablemente dado la elevada edad de los pacientes atendidos en nuestro centro. Un 100% de los casos idiopáticos pese a estudio exhaustivo con (inmunología, PET-TAC...), a diferencia de otras en las que existe un 50% sin diferencia en cuento a mortalidad.
Conclusiones: La hemofilia adquirida es enfermedad rara con alta morbimortalidad. Se debe sospechar ante alargamiento del APTT, clínica hemorrágica aguda anormal, sin antecedentes personales o familiares de coagulopatía sin excluir a anticoagulados y antiagregados. El tratamiento erradicador debe iniciarse desde el diagnóstico.
Bibliografía
- Mingot-Castellano ME, Núñez R, Rodríguez-Martorell FJ. Hemofilia adquirida: epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Med Clin (Barc). 2017;148(7):314-22.
