V-021 - SERIE DE CASOS. 7 CASOS DE LINFOMA B ÓSEO PRIMARIO
Medicina Interna. Hospital Parc Taulí. Sabadell (Barcelona).
Objetivos:Describir y analizar 7 pacientes afectados de linfoma B óseo primario y comparar sus características con la escasa literatura que hay publicada sobre esta patología tan infrecuente.
Material y métodos:Se revisaron retrospectivamente los resultados anatomopatológicos del Hospital Corporació Sanitària Universitària Parc Taulí de Sabadell entre el año 1985 y 2015 con el diagnóstico de linfoma óseo. Se obtuvieron 12 casos, de los cuales se descartaron 5 por presentar afectación extraósea. Los 7 casos restantes de L.O.P, presentaron afectación ósea única sin evidencia de otro foco a los 12 meses del diagnóstico.
Resultados:5/7 eran varones. La edad media en el momento del diagnóstico era de 60,6 años. Como forma de presentación de la enfermedad, el 100% de los casos tenían dolor óseo, el 42,8% zona dorso-lumbar, 57,1% femoro-tibial y 42,8% sufrieron fractura patológica. Ninguno presentó síndrome constitucional. Diagnóstico: inmunofenotipo en sangre periférica se estudió en 42,85% de los casos pero en ninguno se objetivó población monoclonal de linfocitos B. 42,85% se diagnosticaron a raíz de biopsia ósea de las fracturas patológicas. 85,7% presentaban elevación de LDH (lactato deshidrogenasa). En 28,5% elevación de B2-microglobulina y 42,8% anemia. 14,2% tenían banda monoclonal Kappa. Diagnóstico anatomo-patológico fue en el 57,1% de los casos LBDCG, 14,28% linfoma intraóseo linfoblástico de células precursoras tipo B, 14,28% proceso linfoproliferativo de fenotipo B, 14,28% linfoma célula pequeña tipo B. Estadiaje: en el momento del diagnóstico el 71,5% se encontraba en estadio IE: a nivel del fémur 14,28%, vertebral 28,5%, tibia 14,28%, escápula 14,28%. El 28,57% fue diagnosticado en estadio IV E. Tratamiento: 71,42% de los casos se administró tratamiento con quimioterapia, 80% de éstos recibió el esquema rituximab y CHOP (C: ciclofosfamida, H: doxorubicina, O: vincristina P: prednisona). El 14,28% recibió tratamiento con radioterapia concomitante y el 14,28% requirió tratamiento con factores estimulantes de colonias por presentar neutropenia post-QMT. 14,28% tuvo una supervivencia de 6 meses desde su diagnóstico, la causa de muerte fue shock séptico de origen respiratorio secundario a neutropenia post-QMT. El 57,14% presentó una supervivencia > 5 años. En un 28,57% se perdió seguimiento en nuestro centro, quedando una constancia de supervivencia de 24-48 meses en los respectivos casos.
Discusión:L.O.P es una patología infrecuente. Se presenta a los 40-50 años con predominio masculino. En nuestra serie 5/7 eran varones con edad media de 60,6 años. Coincidiendo con otras revisiones de caso, el síntoma guía fue en 100% de casos, el dolor óseo, por lo contrario, ningún caso presentó síntomas B. La localización ósea más descrita en la literatura, son los huesos largos (fémur), coincidiendo con nuestra serie, 4/7 tuvieron afectación a nivel femoral, de los cuales 3/7 sufrieron fractura patológica. A nivel del estadiaje, también hay similitudes ya que tanto en nuestra serie como en la literatura, el más frecuente es el IE según la clasificación IELSG, siendo el compromiso de múltiples huesos inhabitual, alcanzando el 25% en algunas series. El subtipo LBDCG es el más frecuente en la literatura (70-80%), siendo también el más frecuente en nuestra serie de casos, 57,1% de LBDCG. El tratamiento más descrito y establecido en la literatura es la cirugía, en caso de haber fracturas patológicas junto con quimioterapia y/o radioterapia asociada en algunos casos. En nuestra serie, 100% recibieron tratamiento con dicho esquema un 57,14% de los pacientes de la serie y un 28,57% recibieron radioterapia. El pronóstico depende sobre todo del estadiaje, en algunas series la supervivencia a los 5 años oscila entre 50-67%. En nuestra serie la supervivencia > 5 años es del 57,14%.
Conclusiones:En esta serie de casos, se reflejan similitudes en incidencia, clínica, esquemas de tratamiento y supervivencia con otras series de casos publicadas.
