V-260 - NUTCRACKER SYNDROME
1Medicina Interna, 2Medicina Familiar y Comunitaria, 3Nefrología. Hospital Virgen del Puerto. Plasencia (Cáceres).
Objetivos:Exposición de cuatro casos clínicos con raro el diagnóstico común de síndrome de cascanueces.
Material y métodos:El primer caso trata de una paciente de 44 años, que refería cuadros intermitentes de macrohematuria tras ejercicio junto a dolor tipo cólico en fosa renal izquierda de seis meses de duración. El segundo, es un varón de 25 años con episodios ocasionales de hematuria macroscópica con dolor tipo cólico e irradiación a testículos de menos de 24 horas de evolución. Otro paciente de 38 años presentaba durante dos años, cuadros de 5-6 días de evolución, consistentes en dolor en fosa renal izquierda irradiado a pelvis con macrohematuria, proteinuria e hipercalciuria. En último lugar, un varón de 17 años con antecedentes de bronquitis de repetición, episodios de macrohematuria intermitente junto a albuminuria, hipercalciuria y niveles elevados de enzima convertidora de angiotensina. En los tres primeros la ecografía y TAC abdominal que fueron normales.
Resultados:En los tres primeros casos se solicitó angio-TAC, presentando la primera paciente un ángulo aorto-mesentérico de 40o, pero con importante colateralidad y clínica que decidieron el diagnóstico. En el segundo y tercer caso se describieron ángulos de 25o y 24o respectivamente, junto a dilatación de venas renal y gonadal izquierdas. En el último paciente, se solicitó TAC-torácico-abdominal para descartar sarcoidosis, objetivándose pinza aorto-mesentérica de 23o. Los dos primeros presentaron buena evolución con tratamiento conservador y reducción de la actividad física. El tercer paciente refería episodios cada vez más frecuentes y sintomáticos por lo que se realizó flebografía retrógrada, que mostró gradiente reno-cava mayor a 3 mmHg, con posterior colocación de stent intravascular que resolvió el cuadro. El último caso evolucionó de forma muy favorable con manejo conservador y aumento de peso de 10 kg en 6 meses.
Discusión:El síndrome de cascanueces consiste en la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal (AA). Es más frecuente en el sexo femenino y Extremo Oriente, con picos de incidencia en la pubertad, tercera y quinta décadas de vida. Puede estar asociado a ptosis renal, disminución de grasa perirrenal, lordosis lumbar o causas retroperitoneales. Se produce cuando el ángulo formado entre AMS y AA es menor a los valores normales (38-90o) y la VRI queda atrapada en la horquilla formada por ambas. Existen además la variante posterior (VRI queda atrapada entre AA y la columna vertebral) y la combinada (VRI duplicada cuya ramas anteriores y posteriores quedan atrapadas en ambas horquillas). El aumento de presión venosa provoca la aparición de hematuria macroscópica o microscópica, de dolor localizado a nivel de fosa renal izquierda y signos de congestión pélvica como varicosidades, circulación colateral o el característico varicocele izquierdo. La ecografía abdominal, eco-doppler, TAC o RNM pueden demostrar la existencia de un ángulo reducido, pero el “gold standard” es la flebografía retrógrada, la cual se determina un gradiente de presión reno-cava patológico para valores superiores a 3 mmHg. En pacientes menores de 18 años se mantiene actitud conservadora. El tratamiento activo está indicado en presencia de hematuria persistente o anemizante así como de dolor lumbar o pelviano y signos de congestión invalidantes. La implantación de stent intravascular y extravasculares ofrecen resultados inmediatos pero pobres a largo plazo. Las técnicas derivativas, el autotrasplante renal o la nefrectomía se reservan para los casos más graves.
Conclusiones:Es una entidad a tener en cuenta en el diagnostico diferencial de dolor abdominal y hematuria sin causa clara. El diagnostico por imagen, el manejo conservador y los tratamientos activos disponibles hacen que esta patología tenga un excelente pronóstico.
