V-262 - INCIDENCIA DE ANEMIA FERROPÉNICA Y ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA VENOSA EN PACIENTES CON TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
Consulta de Enfermedades Minoritarias. Servicio de Medicina. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos:La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una displasia vascular multisistémica de herencia autosómica dominante, que se caracteriza por episodios de epistaxis, hemorragia gastrointestinal y anemia por deficiencia de hierro, junto con telangiectasias y malformaciones arteriovenosas a diferentes niveles. Los pacientes con THH presentan habitualmente niveles bajos de hierro sérico (atribuidos al reemplazo inadecuado de las pérdidas hemorrágicas de hierro), lo que se ha asociado con niveles plasmáticos elevados del factor VIII de la coagulación y a un tiempo de tromboplastina parcial acortado (TTPA). Todo esto determinaría, desde un punto de vista teórico, un mayor riesgo de enfermedad tromboembólica venosa. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar la incidencia de anemia ferropénica y enfermedad tromboembólica venosa en pacientes con THH atendidos en el HGUGM durante los últimos 15 años.
Material y métodos:Se incluyeron de forma retrospectiva todos los pacientes con diagnóstico de THH entre los años 2000 y 2015, recogiendo las cifras de hierro sérico, TTPA y la incidencia de enfermedad tromboembólica venosa.
Resultados:Se encontraron 14 pacientes con diagnóstico de THH en el periodo de estudio (8 hombres y 6 mujeres). En 3 de estos pacientes no se disponía de historial analítico. De los 11 pacientes restantes, 10 de ellos tenían TTPA en rango, mientras que 1 de ellos tenía valores por debajo de la normalidad; 6 presentaban ferropenia, 1 tenía niveles de hierro normales y 4 no disponían de determinación de hierro sérico. No disponemos de determinación de factor VIII en ninguno de los casos. No se diagnosticó ningún episodio de enfermedad tromboembólica venosa.
Discusión:El síndrome de Rendu Osler Weber es una enfermedad minoritaria. En ella se han descrito bajos niveles de hierro, lo que se ha asociado con niveles plasmáticos elevados del factor VIII de la coagulación y a un tiempo acortado TTPA, lo que aumenta el riesgo teórico de enfermedad tromboembólica. Los principales objetivos en el tratamiento de pacientes con THH incluyen tratamiento de la anemia ferropénica, prevención de las malformaciones arteriovenosas y tratamiento oportuno de las complicaciones por sangrado. En nuestro estudio se identificó ferropenia en la mayoría de los pacientes que disponen de valores séricos de hierro. No se ha observado ningún fenómeno tromboembólico. La principal limitación del estudio es el limitado tamaño muestral.
Conclusiones:Se debe prestar atención al tratamiento de la ferropenia en la THH, ya que su déficit puede ser consecuencia en estos pacientes de aumento del riesgo de fenómenos tromboembólicos.
