V-092 - AMILOIDOSIS CON AFECTACIÓN CARDIACA EN PACIENTE DE ZONA RURAL. ANÁLISIS DE SERIE DE CASOS EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
Servicio de Medicina Interna y Cuidados Paliativos. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda (Jaén).
Objetivos:Se procede a valorar cohorte de pacientes con miocardiopatía infiltrativa en relación a afectación amioloidotica. Se procede a análisis de características basales junto a zonas de procedencia para realizar métodos de detección precoz y situación evolutiva.
Material y métodos:Se procede a búsqueda de pacientes con datos de amiloidosis con presencia de miocardiopatía infiltrativa evidenciada en pruebas de imagen y con diagnóstico histológico confirmatorio de amiloidosis a partir de un estudio descriptivo retrospectivo. Se realiza estudio a partir de los datos obtenidos por sistema informático DAE desde 1 de enero de 2011 a 31 de mayo de 2016 y recopilándose información clínica relevante de los pacientes seleccionados.
Resultados:Tras realización de selección de los pacientes obtenidos y desechándose aquellos con historia clínica incompleta o que no cumplen los criterios anteriormente establecidos, se obtienen un total de 13 pacientes. Predominio de pacientes varones con un 76,92% frente a 23,08% (3 casos) de mujeres. Edad media 69,15 ± 13,55. Comorbilidades asociadas en el momento de diagnóstico: insuficiencia cardiaca 92,3% (12), HTA 100%, insuficiencia renal crónica 69,23% (9), diabetes mellitus 38,46% (5), dislipemia 69,23% (9), enfermedad hematológica 30,76% (4), EPOC 46,15% (6), fibrilación auricular 76,92% (10), afectación de marcadores autoinmunitarios 76,92% (10), en protocolo de trasplante 15,38% (2). Agentes etiológicos: amiloidosis hereditaria 23,07% (3), amiloidosis cardiaca AL 15,38% (2).
Discusión:Tras valoración de nuestra cohorte, se observa que existe un patrón predominante de varones de mediana edad, realizándose el diagnóstico por comorbilidades relacionadas con alteraciones de la conducción cardiaca o alteraciones hematológicas. La mayoría de los procesos diagnósticos se inicia como hallazgo casual con escaso rendimiento del seguimiento genético realizado en los familiares de los pacientes.
Conclusiones:El diagnóstico temprano de la amiloidosis cardíaca es el mejor método para lograr el mejor resultado terapéutico posible, aunque es muy difícil y arduo la realización de diagnósticos precoces. La sospecha clínica es crítica para conseguir una situación clínica favorable, ya que muchos casos son diagnosticados en forma tardía con mal pronóstico. En la amiloidosis AL el compromiso cardíaco precede al tratamiento quimioterapéutico agresivo o incluso al trasplante cardíaco, aunque en la mayoría de los casos, el paciente no llega al trasplante. A pesar de las novedades terapéuticas, la amiloidosis senil todavía es un desafío terapéutico. Es imprescindible la realización de estudio genético en paciente con amiloidois y ofrecer asesoramiento genético al entorno familiar.
