V-166 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS PACIENTES CON POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTE EN EL HOSPITAL DE FUENLABRADA
1Medicina Interna, 2Nefrología. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).
Objetivos:Describir las características clínicas y epidemiológicas de todos los pacientes con diagnóstico confirmado mediante prueba de imagen de poliquistosis renal autonómica dominante (PQRAD), que se encuentran en seguimiento en el Hospital de Fuenlabrada, entre 2009 y mayo 2016.
Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo, realizado revisando las historias clínicas de los 102 pacientes con diagnóstico confirmado de PQRAD en el Hospital Universitario de Fuenlabrada. De una muestra inicial de 102 pacientes se incluyeron 98 pacientes, 4 se descartaron por ausencia de seguimiento. Se recogen un total de 7 variables: sexo, edad en la última consulta, hipertensión arterial, grado de enfermedad renal crónica, quistes hepáticos asociados, presencia de aneurismas cerebrales y proteinuria (medida en cociente proteínas/creatinina en orina) en la última consulta. El análisis estadístico se realizó con el software IBM SPSS Statistics 20.
Resultados:Se han analizado 98 pacientes, de los cuales 48 (50%) son hombres y 48 (50%) son mujeres. La edad media es de 50,24 años con DE 15,7 (rango 22-89). 75 de los pacientes (76,5%) tienen hipertensión arterial. 82 pacientes (83,7%) presentan enfermedad renal crónica, 16 de ellos (19,5%) en estadio 1, 24 (29,3%) en estadio 2, 23 (28%) en estadio 3, 10 (12,2%) en estadio 4 y 9 (11%) en estadio 5. De los pacientes analizados, 13 (15,85%) se encuentran en seguimiento en consulta de prediálisis (1 de ellos era trasplantado renal). Además 44 pacientes (44,9%) presentan quistes hepáticos. En 5 de los 53 pacientes a los que se realizó TAC craneal (9,4%) se detecta la presencia de aneurismas intracraneales. La mediana de proteinuria en la última consulta es de 0,12 (rango 0,04-5).
Discusión:La prevalencia de PQRAD en la población de Fuenlabrada es similar a la descrita en la literatura (1 caso cada 1000-2000 habitantes) siendo la hipertensión arterial y la presencia de enfermedad renal crónica las complicaciones asociadas más frecuentes. Los pacientes con enfermedad renal crónica secundaria exclusivamente a PQRAD presentan cifras de proteinuria inferiores a los pacientes con enfermedad renal crónica multifactorial. La presencia de aneurismas intracraneales en una complicación poco frecuente y nuestra muestra presenta una prevalencia similar a la observada en la literatura (8-12%).
Conclusiones:La PQRAD es la enfermedad renal hereditaria más frecuente. Para el diagnóstico y el pronóstico puede resultar útil el diagnóstico genético, que no se ha realizado en ninguno de los pacientes de nuestro centro. Además contamos con el inconveniente de no disponer de programa de diálisis, por lo que es necesario derivar a los pacientes a otros centros, perdiendo así su seguimiento. Aunque no existe consenso en la literatura con respecto al cribado de aneurismas intracraneales, las guías españolas de PQRAD sí recomiendan la realización de TAC craneal en casos seleccionados; por lo que sería necesario protocolizarlo en nuestro centro.