V-052 - TUMORES NEUROENDOCRINOS DUODENALES PRODUCTORES DE GASTRINA NO-SECRETORES DE ORIGEN ESPORÁDICO: CONTINUACIÓN DE ESTUDIO SOBRE UNA PATOLOGÍA INFRECUENTE, SU HISTORIA NATURAL Y POSIBLES FACTORES PRONÓSTICOS
1Medicina Interna, 2Endocrinología y Nutrición, 3Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Objetivos: Los tumores neuroendocrinos-duodenales-no-funcionantes (dNET-NF) son una patología infrecuente con un curso clínico y manejo no bien establecidos dada su baja incidencia. Los más frecuentes son los productores de gastrina (PG) definiéndose como no-productores (dNET-NF-PG) aquellos sin clínica derivada de la producción de gastrina y/o niveles bajos/indetectables en sangre. El objetivo de este estudio es describir el curso clínico y características de este subtipo de tumores para aportar más información sobre esta patología infrecuente y posibles factores pronósticos.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo partiendo de los NET con tinción positiva para gastrina registrados en el servicio de Anatomía Patológica del Hospital 12 de Octubre entre 1 de enero de 2000 y 31 de diciembre de 2017. Se excluyeron aquellos que tuvieran datos de funcionalidad [clínica compatible con síndrome de Zollinger-Ellison (enfermedad ulcero-péptica múltiple endoscópica y/o refractaria a tratamiento médico optimizado) y/o gastrinemia basal > 1.000 pg/ml]; diagnóstico previo de neoplasia endocrina múltiple (síndrome-MEN) o de una neoplasia sincrónica en otra localización. Se recogieron variables clínicas, bioquímicas, anatomopatológicas y terapéuticas, tiempo de seguimiento, recidiva y mortalidad.
Resultados: 21 pacientes fueron incluidos. La mayoría de los d-NET-NF-PG fueron diagnosticados incidentalmente en un estudio endoscópico como una lesión pequeña única y polipoidea en la primera porción duodenal, con escasa profundidad (mucosa y submucosa) y bajo grado histológico-índice mitótico. 4 pacientes (19%) presentaron afectación metastásica al diagnóstico (linfática y/o hepática) presentando todos ellos una infiltración más allá de la submucosa, afectación vascular, ulceración y un índice mitótico intermedio o alto. La resección endoscópica transmucosa fue el tratamiento más utilizado (38%) en estadios locales que supuso la curación en todos los casos. Un 23,8% no recibió tratamiento a pesar de estar indicado. La mediana se seguimiento fue de 14 meses. Solo hubo 2 recidivas y 2 muertes atribuidas al d-NET-NF-PG, en ambos casos en estadio metastásico (figs.).
Conclusiones: En nuestra cohorte hemos podido definir un perfil de presentación habitual de este tipo de tumores siendo la mayoría de pequeño tamaño y afectación local. Aun así, dado el riesgo potencial metastásico, es necesario un estudio de extensión y seguimiento cercano, especialmente en aquellos con factores anatomopatológicos de agresividad como infiltración profunda o índice mitótico elevado.
Bibliografía
- Weatherall T, et al. Well Differentiated Non Functional Non Ampullary Duodenal Neuroendocrine Tumors.Toward Defining Evaluation and Management. World J Surg. 2017;41:844-50.
