V-009 - ¿LA AMILOIDOSIS AA ES SIEMPRE SECUNDARIA?
Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).
Objetivos: Los dos tipos de amiloidosis más frecuentes son la amiloidosis primaria (AL) y la amiloidosis secundaria (AA). En los países desarrollados predomina la forma AL. El órgano afectado con mayor frecuencia es el riñón (70-80%). El 40% se presenta como síndrome nefrótico y en el 20% como insuficiencia renal. Nuestro objetivo fue analizar los datos clínicos, analíticos y evolutivos de nuestros enfermos con amiloidosis renal.
Material y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de los pacientes diagnosticados de amiloidosis en el servicio de Nefrología desde el año 2004 hasta 2018. Se ha usado el programa informático Selene.
Resultados: Se han estudiado 14 pacientes; de los cuales 8 fueron diagnosticados de amiloidosis tipo AA y 6 de AL. La media de edad en el grupo de AA fue de 58 años y en el AL de 62,17. El 64,29% de los pacientes eran hombres (4 AA y 5 AL). EL FG estaba disminuido en 10 pacientes al diagnóstico y 11 presentaban proteinuria en rango nefrótico. De todos los pacientes estudiados, 4 precisaron TRS (3 de ellos durante los dos años siguientes al diagnóstico, y esos 3 pacientes pertenecen al grupo AL).
Discusión: La amiloidosis renal presenta mayor incidencia en personas de edad avanzada. Los tipos AA y AL son los más frecuentes. El síndrome nefrótico y el deterioro de la función renal son las manifestaciones mayoritarias en el debut. La necesidad de TRS es relativamente frecuente. Se necesitaría una población mayor para validar estos resultados así como para analizar la presencia de diferencias significativas entre los diferentes tipos de amiloidosis.
Conclusiones: Comparando nuestros datos con los de la literatura sorprende que en nuestra serie los enfermos sean más jóvenes que en otras, que predomine la amiloidosis AA frente a la AL, que solo el 37% de las amiloidosis AA se asociase a enfermedad inflamatoria crónica y que la presentación clínica de los enfermos fuera como insuficiencia renal en el 67% y como síndrome nefrótico en el 79%. Probablemente estos hechos justifican la mala supervivencia renal y vital encontrada.
Bibliografía
- Van der Hilst JC. Recent insights into the pathogenesis of type AA amyloidosis. Scientific World Journal. 2011;11:641-50.
