IF-084 - VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILO (VAA): ¿ES LA HIPOCOMPLEMENTEMIA UN PREDICTOR DE PEOR PRONÓSTICO?
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Trombosis. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. Vigo (Pontevedra).
Objetivos: El objetivo de nuestro estudio fue analizar datos demográficos, de laboratorio y tratamiento así como las características clínicas de pacientes con VAA. A su vez se realizó una comparación entre pacientes VAA con y sin hipocomplementemia (HC).
Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de VAA y seguidos en una unidad específica de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y Trombosis. Definimos HC como la disminución por debajo del rango normal establecido por nuestro laboratorio, de al menos uno de los siguientes parámetros: Complemento 3 (C3), Complemento 4 (C4). Se recogieron datos demográficos, clínicos, analíticos, de tratamiento y evolución. Éstos fueron analizados estadísticamente mediante SPSS 22.0.
Resultados: Treinta y seis pacientes diagnosticados de VAA fueron incluidos (94,4% MPO-ANCA; 5,6% PR3-ANCA). 8 pacientes fueron clasificados como GPA, 21 como PAM y 3 de ellos como GEPA. El 61,1% de los pacientes fueron varones y la media de edad en el inicio de la enfermedad resulto ser de 63,11 ± 14,38 años [30-85]. El 75% de los pacientes presentó algún FRCV. La afectación renal ocurrió en 32 pacientes (88,9%): hematuria en el 96,9%, proteinuria en el 90,6% (> 1 g 68,7%) y disminución del filtrado glomerular fue objetivado en el 81,25%. Se realizó biopsia renal en 22 pacientes, siendo el hallazgo más común la glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante con proliferación extracapilar. Presentaron implicación pulmonar en el 61,1% de los casos (enfermedad intersticial 40,9%, hemorragia alveolar 22,7% y nódulos 18,2%). Otras manifestaciones clínicas destacables fueron: síndrome constitucional (36,1%) cuyo principal síntoma fue la astenia; afectación regiones ORL (33,3%); manifestaciones neurológicas (27,8%) cuyo hallazgo principal fue la polineuropatía; manifestaciones articulares (33,3%) y lesiones cutáneas (16,7%). Todos nuestros pacientes recibieron prednisona, en combinación con ciclofosfamida (69,4%), o rituximab (13,9%). Azatioprina fue utilizada como ahorrador de corticoide en un 41,7%. El 83,3% de los pacientes necesitaron ingreso hospitalario y 6 de ellos fallecieron (16,7%). Once pacientes (30,6%) presentaron HC en sus diagnósticos de VAA. Realizando una comparación entre pacientes VAA con y sin HC (n = 25), no encontramos diferencias significativas en los resultados o en la gravedad de las manifestaciones (evaluado por Five Factor Score).
Discusión: Estudios recientes abordaron el papel del complemento en las VAA. Algunos de ellos, describen un peor pronóstico de las VAA asociadas a HC. Concretamente, se hace referencia a una mayor afectación renal con el descenso de C3. Sin embargo, la implicación del complemento en estas vasculitis aún no está claro. Nosotros, en este estudio no objetivamos dicha asociación, así como no hallamos tampoco diferencias significativas entre los dos grupos de pacientes, en las diferentes características analizadas. Esto puede ser debido en parte, al pequeño tamaño de la muestra.
Conclusiones: Nuestros pacientes con HC y diagnóstico de VAA no presentaron diferentes características respecto a los pacientes sin HC estadísticamente significativas. Creemos que son necesarios más estudios para determinar si la HC es un predictor de peor pronóstico en pacientes con VAA.
