IF-049 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES CON GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (GPA) Y ANCA CON ESPECIFICIDAD MPO (P-ANCA): UN SUBGRUPO DISTINTO?
1Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona. 2Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid. 3Medicina Interna. Clínica Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona). 4Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 5Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 6Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid). 7Medicina Interna. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 8Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).
Objetivos: Analizar las características clínicas y evolución de los pacientes afectos de GPA y ANCA positivos con especificidad para mieloperoxidasa (P-ANCA-MPO).
Material y métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo, en el que se incluyeron pacientes diagnosticados de GPA entre enero 1995 y enero 2016 en 21 hospitales de España. Se analizaron las características clínicas al debut de la enfermedad, el tratamiento recibido y la evolución, en función de la especificidad de los ANCA. Se utilizó SPSS vs21.
Resultados: Se incluyeron 221 pacientes con GPA. De ellos, 35 presentaban P-ANCA. La edad media al inicio de la enfermedad fue mayor en pacientes con P-ANCA (59,9 ± 16,5 años vs 50,5 ± 16,5, p = 0,006). Los pacientes con P-ANCA presentaron con menor frecuencia síndrome tóxico que los pacientes con C-ANCA (42,9% vs 55,6%, p = 0,021), menos artralgias (34,3% vs 59,9%, p = 0,008) y artritis (8,6% vs 26,5%, p = 0,026), menor afección pulmonar (nódulos cavitados/infiltrados, p = 0,007 y p = 0,05), y menos anemia (57,1% vs 77,8%, p = 0,05). No se hallaron diferencias significativas respecto a las manifestaciones ORL excepto para la estenosis traqueal subglótica y la sordera neurosensorial, que fueron más frecuentes en pacientes con P-ANCA (20% vs 6,8%, p = 0,05 y 34,3% vs 18%, p = 0,03). La afección renal fue menos grave en pacientes con P-ANCA (creatinina ≥ 1,58 mg/dL 14,3% vs 30,4%, p = 0,04). La afección neurológica fue similar en ambos grupos. El BVAS medio al diagnóstico fue inferior en pacientes con P-ANCA (14,5 ± 8,8 vs 18,0 ± 8,9, p = 0,029). Los pacientes con P- ANCA recibieron menos ciclofosfamida oral. La presencia de P-ANCA se asoció con menor porcentaje de recaídas (37,1% vs 48,8%, p = 0,04). No se hallaron diferencias significativas en cuanto a exitus.
Discusión: Aunque la mayoría de pacientes con GPA presentan C-ANCA, un pequeño porcentaje (3-9%) presenta P-ANCA. En nuestra serie los pacientes con P-ANCA eran mayores que los pacientes con C-ANCA al debut de la enfermedad, presentaron afección orgánica limitada o menos grave, y distinta evolución con menor porcentaje de recaídas y menor requerimiento de terapias agresivas. Nuestros hallazgos son similares a los del Grupo Alemán de vasculitis, aunque en nuestra serie no hallamos predominancia de sexo femenino y la edad fue mayor en el grupo de pacientes con P-ANCA al contrario por lo referido por dichos autores.
Conclusiones: Los pacientes con GPA y P-ANCA presentan características clínicas y evolución distinta a la de los pacientes con C-ANCA. La clasificación de los pacientes con GPA teniendo en cuenta la especificidad de los ANCA puede mejorar la estratificación del tratamiento y disminuir los efectos secundarios asociados al mismo.
