IF-073 - SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO EN HOMBRES: CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona.
Objetivos: Analizar las manifestaciones clínicas y forma de presentación del síndrome de Sjögren en hombres.
Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de una cohorte de pacientes afectos de síndrome de Sjögren primario (SS), diagnosticados según los criterios AEC de 2002, entre enero de 1991 y enero de 2016 en un centro terciario, y seguidos prospectivamente hasta la actualidad.
Resultados: Se incluyeron 317 pacientes (299 mujeres y 19 hombres), con una edad media al diagnóstico 55,5 ± 14,7 años (18-92). La edad media al diagnóstico de los varones fue similar (61,8 ± 10,9, 42-80). La demora diagnóstica fue de 35,9 meses (IC 14,8-48,9). En cuanto a las características clínicas, hallamos una menor prevalencia de síndrome seco generalizado (xerosis cutánea y nasal) en varones que en mujeres, si bien no se hallaron diferencias relativas a la prevalencia de xerostomía (XS) o xeroftalmia (XF). El síndrome seco fue la forma de presentación en el 64,5% de los casos, similar en ambos sexos. Los hombres presentaron significativamente menor prevalencia de artralgias (47,1 vs 77%, p = 0,007), parotiditis (5,6% vs 28,2%, p = 0,031), afectación tiroidea (5,6% vs 26,9%, p = 0,031) y afectación digestiva (10,5 vs 33%, p = 0,04). Se observó una menor prevalencia de fenómeno de Raynaud y una mayor prevalencia de afectación respiratoria (bronquiectasias y fibrosis pulmonar), sin alcanzar significación estadística. Analíticamente, no se hallaron diferencias significativas entre hombres y mujeres, excepto en la prevalencia de leucopenia e hipergammaglobulinemia que fue menor en hombres (5,6% vs 22,6%, p = 0,048 y 26,3% vs 52,4%, p = 0,033), y de hipogammaglobulinemia que fue mayor en hombres (23,5 vs 3,8%, p = 0,006). En cuanto al tratamiento, los hombres recibieron con menor frecuencia pilocarpina oral (15,8% vs 36,2%, p = 0,039) y menor hidroxicloroquina (11,1% vs 27,7%, p = 0,05). No se hallaron diferencias en cuanto al desarrollo de linfoma, pero se objetivó una mayor prevalencia de neoplasias en hombres (26,3% vs 11,4%, p = 0,05). Tampoco se hallaron diferencias en cuanto a exitus.
Discusión: El SS es poco prevalente en hombres, con una prevalencia similar a la hallada en nuestra serie (6%). Aunque la presencia de XS y XF fue similar en ambos sexos, los hombres presentaron menos parotiditis y menos sequedad generalizada (cutánea, nasal), menos artralgias y afectación tiroidea. El hecho de que los hombres presenten menos sintomatología podría explicar la menor prevalencia de SS en hombres debido a un infradiagnóstico. Llama la atención la mayor prevalencia de hipogammaglobulinemia en hombres, que podría deberse a un mayor tiempo de evolución de la enfermedad previa al diagnóstico de SS o a diferentes mecanismos inmunológicos involucrados. A diferencia de algunos estudios previos, no hallamos mayor prevalencia de linfomas en los hombres, si bien hallamos una mayor prevalencia de tumores sólidos.
Conclusiones: El SS es poco prevalente en los hombres. Característicamente presentan menos síndrome seco y menos artralgias que las mujeres, menor afectación tiroidea y mayor afectación pulmonar y neoplásica. Inmunológicamente no existen diferencias significativas, si bien destaca una mayor prevalencia de hipogammaglobulinemia al diagnóstico, hecho que podría sugerir una mayor evolución de la enfermedad en el momento del diagnóstico teniendo en cuenta que el SS presenta hipergammaglobulinemia en sus fases iniciales.
