IF-003 - HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EN EAS (ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS). SERIE DE PACIENTES DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CRUCES 2009-2016
1Medicina Interna; 2Medicina Interna (EAS). Hospital Universitario Cruces. Barakaldo (Vizcaya).
Objetivos: Estudio descriptivo de pacientes con hemorragia alveolar difusa (HAD) asociada a vasculitis o conectivopatía entre 2009 y 2016. Identificar factores de mal pronóstico relacionados con la mortalidad y la tasa de reingreso precoz (menos de 1 mes).
Material y métodos: Análisis retrospectivo revisando la historia clínica de 20 pacientes. Se excluyeron a 7: pediátrico (1), sangrado intratumoral (1), causa infecciosa (3), exceso de anticoagulación (1) y otro donde se descartó HAD. Para las variables categóricas empleamos el test exacto de Fisher (bilateral) debido al tamaño de la muestra; y para las variables continuas empleamos la t de Student para muestras independientes (si seguían una distribución normal). Se tomó como significativo un valor de p < 0,05.
Resultados: El 53,8% fueron hombres, el 46,2% mujeres y la mediana de edad 68 años (23-88). Etiología: vasculitis ANCA+ (61,6%), 5 P-ANCA y 3 C-ANCA; síndrome de Goodpasture (2), LES (1), conectivopatía indiferenciada (1) y HAD asociada a vasculitis leucocitoclástica (1). En un 84,6% primera manifestación de la enfermedad con una mortalidad del 23,1% (3) y una supervivencia al año del 90% (9). Estancia hospitalaria (mediana) de 21 días (4-64) con ingreso en Medicina Interna el 46,2%. El 61,5% ingresó en UCI en algún momento, estancia (mediana) de 8 días (2-21). Hemoptisis (92,3%), disnea (84,6%), insuficiencia respiratoria aguda el 69,2% (46,2% ventilación mecánica invasiva), anemia (92,3%) e insuficiencia renal (77%). Infiltrados alveolares bilaterales en la Rx tórax (84,6%). La broncoscopia y el TC torácico se realizaron en un 61,5%. El 100% recibieron antibioterapia y el 92,3% corticoides. Al 61,5% se asoció ciclofosfamida. Tanto el rituximab como la plasmaféresis se emplearon en un 23,1%. Tratamiento de elección: pulsos de metilprednisolona (69,2%), frente a dosis altas de corticoide iv (23,3%). Asociación entre una mayor mortalidad y los que estuvieron ingresados 11 días o menos (p 0,035). La tasa de reingreso precoz entre los que sobrevivieron fue del 30% (3/10) y durante el ingreso previo ninguno de ellos recibió pulsos de MP (p 0,008).
Discusión: El tamaño de la muestra dificulta la búsqueda de asociaciones con significación estadística entre variables. Es llamativo el porcentaje de pacientes a los que no se realizó un TC torácico o una broncoscopia, probablemente por ser casos graves en los que la situación clínica del paciente estaba más comprometida. El tratamiento de elección en nuestro centro son los pulsos de MP (125-500 mg en 3 días, pudiéndose repetir la pauta en función de la evolución) asociados a ciclofosfamida. Posteriormente, 30 mg de prednisona en pauta descendente frente a la dosis clásica de 1 mg/kg.
Conclusiones: Hemos encontrado significación estadística (p 0,008) entre la tasa de reingreso precoz y los que no recibieron en un primer momento pulsos de MP. La mortalidad (23%) no fue tan elevada como en otras series. Esto unido a una supervivencia al año del 90% permite suponer un diagnóstico temprano y un abordaje terapéutico adecuado. Además, el 90% de los pacientes que sobrevivieron tenían al alta una dosis de prednisona oral máxima de 30 mg, lo que también va a favor de esta idea. Sólo encontramos asociación con la mortalidad en aquellos pacientes ingresados 11 días o menos (p 0,035), lo que podría estar en relación a una evolución más agresiva de la enfermedad.
