IF-072 - ESPECTRO CLÍNICO DE LOS PACIENTES CON ANTICUERPOS ANTISINTETASA EN LA COHORTE DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS
1Unidad Autoinmunes Sistémicas (UCEAS). UGC Medicina Interna; 2Servicio de Reumatología; 3Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).
Objetivos: Describir las manifestaciones clínicas de los pacientes con anticuerpos antisintetasa en el Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA).
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con determinación positiva para anticuerpos antisintetasa en el laboratorio de Inmunología del HUCA. Se recogieron las principales variables epidemiológicas, así como las manifestaciones clínicas habitualmente asociadas al síndrome antisintetasa.
Resultados: Se registraron 17 pacientes con anticuerpos antisintetasa. El 58,8% presentaban anti-Jo1 (10 pacientes); el 23,6% anti-PL7 (4), el 11,8% anti-EJ (2) y anti-PL12 el 5,8% (1 paciente). En un 58,8% (en 10 de los 17 anti-sintetasa) se objetivó la positividad de manera concomitante de anticuerpos anti-Ro52. Del total, 12 fueron mujeres (70,6%) y 5 hombres (29,4%). La edad media en la primera determinación fue 56 años (edades comprendidas entre 25 y 73 años). La manifestación clínica más frecuente en nuestra cohorte fue la fiebre (70,6%), seguida de debilidad muscular (58,8%), disnea (47,1%), disfagia (47,1%) y fenómeno de Raynaud (35,3%). Aparecieron lesiones cutáneas en el 29,4% (5 pacientes), pero solo uno presentó “manos de mecánico”. El 23,5% tuvo artritis, siendo todos anti-Jo1 positivos. En 8 pacientes (47%) se objetivó afectación pulmonar intersticial mediante TAC de alta resolución (5 hombres y 3 mujeres). Destacar que 7 de ellos (87,5%) presentaban también anticuerpos anti-Ro52. De los 17 pacientes, 13 (76,4%) cumplían al menos 2 de las siguientes características: dermatomiositis, afectación pulmonar, artritis y/o manos de mecánico. En 2 pacientes (11,7%) se presentó una neoplasia antes de la aparición de los antisintetasa. Se trató de un adenocarcinoma de pulmón (anti-EJ) y un carcinoma intraductal infiltrante mamario (anti-PL7).
Discusión: Más del 30% de los pacientes con dermato o polimiositis presentan una constelación de síntomas que incluye fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, “manos de mecánico” y fenómeno de Raynaud en presencia de anticuerpos antisintetasa (AAS), que incluyen anti Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, YRS y Zo, siendo habitualmente excluyentes entre sí. No todos los pacientes presentan todos los síntomas, considerándose aceptable el diagnóstico si tienen además de los anticuerpos dos de las siguientes: enfermedad pulmonar intersticial, miopatía inflamatoria y poliartritis. En nuestra serie los AAS aparecieron con más frecuencia en mujeres, siendo la edad media en la primera determinación de 56 años. El más frecuente, acorde con la literatura, fue el anti-Jo1. Resulta destacable la coexistencia de anti-Ro52, que además se asoció con más frecuencia a la aparición de enfermedad pulmonar intersticial, como ya se ha descrito también previamente. Ésta fue más frecuente en los hombres. El 76,4% de los pacientes con AAS podría etiquetarse como síndrome antisintetasa al cumplir 2 de las 3 principales características clínicas (DM/PM, enfermedad pulmonar intersticial y artritis). La presencia de anticuerpos antisintetasa se ha descrito como un factor “protector” para la existencia de una neoplasia subyacente, aunque hemos encontrado 2 casos asociados a tumores.
Conclusiones: No todos los pacientes con AAS desarrollan todas las manifestaciones propias del síndrome antisintetasa. En nuestra cohorte fueron 13 de los 17 pacientes los que cumplían esas manifestaciones típicas. Acorde con la literatura, la coexistencia de anticuerpos anti-Ro52 se asoció con frecuencia a la aparición de enfermedad pulmonar intersticial. Además, aunque se ha considerado la presencia de AAS como “protectora” para el desarrollo de neoplasias con respecto a otros anticuerpos específicos de miositis, no podemos dejar por completo de lado la posible existencia de un tumor asociado.
