IF-042 - MACITENTAN EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP): EXPERIENCIA CLÍNICA PIONERA EN DOS HOSPITALES DE TERCER NIVEL

A. Iriarte Fuster¹, M. Rubio Rivas¹, M. López Meseguer⁴, C. Simeón³, J. Ribas², J. Valldeperas², A. Román⁴ y X. Corbella<sup>1

1</sup>Medicina Interna; ²Neumología. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). ⁴Neumología; ³Medicina Interna. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.

Objetivos: Macitentan es un antagonista dual de los receptores de la endotelina (ARE) que ha sido aprobado para el tratamiento de HAP. El objetivo primario fue evaluar la efectividad clínico/funcional y la tolerabilidad de macitentan en pacientes con HAP.

Material y métodos: Se recogieron de forma prospectiva los datos de 24 pacientes diagnosticados de HAP en curso de tratamiento con una dosis estable de bosentan/ambrisentan/inhibidores de fosfodiesterasa (INH PDE5) durante al menos 3 meses antes de la inclusión o bien pacientes tratados de inicio con macitentan, entre junio 2016 y junio 2017 por los servicios de Medicina Interna y Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge (HUB) y del Hospital Universitario Vall d’Hebron (HVH).

Resultados: Datos generales: nº de pacientes: 24 pacientes. Procedencia: 14 pacientes (58,3%) provenían del HVH y 10 pacientes (41,7%) del HUB Edad media al diagnóstico de HAP: 52,5 años (DE 17,8). Etiología de la HAP: Enfermedad autoinmune: 10 pacientes (41,6%), de ellos 5 esclerosis sistémica. Cardiopatía congénita: 5 pacientes (20,8%). Idiopática: 3 pacientes (12,5%). Otras (Gaucher, hipertensión porto-pulmonar, TEP y VIH): 6 pacientes (25,1%). Modalidad de tratamiento: naïve: 11 pacientes (45,8%). Añadido a su tratamiento previo: 8 pacientes (33,3%). Cambio bosentan/ambrisentan/INH PDE5 a macitentan: 5 pacientes (20,8%). Clase funcional al diagnóstico de HAP: CF I: 5 pacientes (20,8%).CF II: 9 pacientes (37,5%).CF III: 9 pacientes (37,5%).CF IV: 1 paciente (4,2%). Datos funcionales basales: PAPm media por KT derecho: 47 mmHg (DE 14). PAPs media por ecocardiograma: 81,8 mmHg (DE 26,6) TAPSE: 16,7 mmHg (DE 3,7). VRT: 4,1 m/s (DE 0,8). Pro-BNP: 983,9 pg/ml (DE 2.644,2). Datos funcionales a 6 meses: PAPs media por ecocardiograma: 83 mmHg (DE 39) TAPSE: 18,6 mmHg (DE 2,7). VRT: 3,9 m/s (DE 0,8). Pro-BNP: 420,1 pg/ml (DE 490,3). Suspensión del tratamiento: 7 pacientes (29,2%). Exitus por progresión de HAP: 2 pacientes. Anemia: 1 paciente (Gaucher). Criterio médico: 1 paciente. Enfermedad veno-oclusiva: 1 paciente. Trasplante pulmonar: 1 paciente.-Efectos secundarios: ninguno reportado.

Conclusiones: Macitentan parece ser clínica y funcionalmente eficaz para el tratamiento de la HAP, tanto en pacientes naïve como en aquéllos en los que se añadió macitentan a su tratamiento de base o se sustituyó por éste, si bien es necesario seguimiento a más largo plazo de estos pacientes para confirmarlo. La tolerancia de macitentan ha sido excelente en todos los pacientes del estudio, sugiriendo un perfil de seguridad mejor que el resto de AREs e INH PDE5.