IF-074 - INCIDENCIA DE CÁNCER SUBYACENTE EN UNA SERIE DE PACIENTES CON POSITIVIDAD PARA ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS
1Unidad Autoinmunes Sistémicas (UCEAS)-UGC Medicina Interna; 2Servicio de Reumatología; 3Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias).
Objetivos: Revisión de la presencia de cáncer en la historia de los pacientes con positividad para anticuerpos específicos de miositis en el Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA).
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, realizado revisando las historias clínicas de los pacientes con positividad para anticuerpos específicos de miositis (MSA) hasta junio de 2017 en el laboratorio de Inmunología del HUCA.
Resultados: Se registraron 32 pacientes con positividad para MSA, de los que 17 (53,1%) tenían anticuerpos antisintetasa (Jo1, EJ, PL-7 y PL-12). Los otros 15 pacientes (46,9%) presentaron otros anticuerpos específicos de miositis: Mi-2 (4; 12,5% del total), MDA5 (4; 12,5%), SRP (3; 9%), TIF1-gamma (2; 6,25%), HMGCR (1; 3%) y SAE (1; 3%). Del total, 21 fueron mujeres (65,6%) y 11 hombres (34,4%), con una edad media de 53 años (21-82) en la primera determinación positiva. Encontramos 3 casos de tumor sólido (7,3%) y ninguno de tumor hematológico. Las 3 fueron mujeres, con edad media al diagnóstico de la miopatía de 39 años. De ellas, 2 presentaron carcinoma ductal infiltrante de mama y 1 adenocarcinoma de pulmón. El carcinoma de mama apareció en ambos casos previo diagnóstico de la miopatía, uno de ellos 4 años antes (con anti-PL7) y el otro se identificó 1 año antes (con anti-TIF1γ). El adenocarcinoma de pulmón se diagnosticó simultáneamente (anti-EJ). Clínicamente, 2 de las 3 pacientes presentaban lesiones cutáneas tipo pápulas de Gottron, mientras que la diagnosticada de adenocarcinoma de pulmón no presentó lesiones cutáneas. En todas ellas en el momento del diagnóstico de la miopatía se realizó búsqueda de tumor mediante TC toraco-abdominal. Sólo en una se solicitaron marcadores tumorales que resultaron normales.
Discusión: La relación entre las miopatías inflamatorias y las neoplasias es bien conocida. El cáncer puede ser diagnosticado antes, simultáneamente o después, presentando un pico de incidencia durante el primer año del diagnóstico de la enfermedad muscular. La relación es mayor con la dermatomiositis que con la polimiositis, siendo en la primera el riesgo de 5 a 7 veces mayor que en la población general. La frecuencia oscila en torno al 6-10%. Los tumores más frecuentemente asociados son los adenocarcinomas, especialmente de ovario según varios estudios. Por otra parte, en función de su presencia o no en otras enfermedades autoinmunes se distinguen anticuerpos específicos de miositis (MSA) y asociados a miositis (MAA). Mientras estos últimos pueden coincidir en un mismo paciente, los MSA suelen ser excluyentes entre sí. Algunos de estos MSA constituyen un factor de riesgo para neoplasia (TIF1-gamma, NPX-2) mientras otros parecen conferir "protección” (Ac antisintetasa, Mi-2, SRP). En nuestra serie, el 7,3% de los pacientes con MSA presentaron una neoplasia. Todas fueron mujeres, aunque no hemos encontrado ningún caso de tumor ovárico. El tiempo de aparición de la neoplasia osciló entre los 4 años y el diagnóstico simultaneo. Además, solamente una de ellas presentaba un anti-TIF1-gamma, mientras que las otras 2 presentaban anticuerpos antisintetasa.
Conclusiones: Debe tenerse en cuenta la posible existencia de una neoplasia subyacente en todos los pacientes diagnosticados de miopatía inflamatoria, ante la conocida asociación entre ambos procesos. Dadas tanto la variabilidad en la secuencia temporal como la incidencia relativamente baja (10% o menos), se debe orientar el estudio con una historia clínica y exploración física completas, así como analítica general, radiografía de tórax, sangre oculta en heces y los estudios de cribado que correspondan según edad y sexo (mamografía, colonoscopia, etc.). Otras pruebas complementarias como TAC o PET-TC deben fundamentarse en los hallazgos de este estudio inicial.
