IF-019 - ESTUDIO DE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS PARANEOPLÁSICAS VS NO NEOPLÁSICAS
Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.
Objetivos: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un conjunto heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de inflamación y debilidad muscular de predominio proximal. Se clasifican en cinco subtipos: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), miositis necrotizante autoinmune (MNI) y miositis con cuerpos de inclusión (MCI) y un quinto grupo, miositis overlap. El objetivo de este trabajo es analizar los casos de miopatías inflamatorias paraneoplásicas diagnosticados en nuestro centro hospitalario en el periodo 1991-2016.
Material y métodos: Analizamos de forma retrospectiva los datos de los pacientes con diagnóstico de MII en nuestro hospital durante el periodo 1991-2016, recogiendo datos clínicos y seleccionando aquellos relacionados con alguna neoplasia subyacente (9 de un total de 38 miopatías inflamatorias diagnosticadas). Se ha registrado el tipo de MII diagnosticada, así como su pronóstico y evolución, junto a parámetros clínicos y analíticos.
Resultados: De 38 pacientes diagnosticados de MII, 9 resultaron ser paraneoplásicos (23,68% de la muestra). De ellos, 7 fueron dermatomiositis (77,8%) y tan sólo 2 polimiositis (22,2%). La edad media al diagnóstico fue de 51 años, predominando el sexo femenino (77,8% del total). De los 9 casos, 5 corresponden a adenocarcinoma de ovario, 1 de colon, 1 melanoma, 1 microcítico de pulmón y 1 de cavum. Los anticuerpos ANA parecen ser menos frecuentes entre los pacientes con MII paraneoplásicas (44,4% frente a 73,1%). Lo mismo sucede con otros anticuerpos como el anti-JO1 (0% frente a 50%). La EPI es menos frecuente en los pacientes paraneoplásicos (11,1%) que en el grupo sin neoplasia asociada (44,4%), con una significación estadística de p = 0,067. La proporción de exitus es mayor en el grupo de pacientes con neoplasia (22,2% frente al 13,8%) sin diferencias estadísticamente significativas (p = 0,545).
Discusión: Numerosos estudios han asociado cáncer y miositis, estableciendo una asociación entre el 10-30% para dermatomiositis y en torno al 15% para polimiositis. Aproximadamente, según la bibliografía, el 70% de los tumores en este contexto corresponden a adenocarcinomas, especialmente ovario, pulmón, cérvix, colon, estómago, mama y páncreas. Estos datos son concordantes con nuestra muestra. La mayoría de tumores (60-70%) fueron diagnosticados en el plazo de 1 año tras el diagnóstico de la MII, siendo el intervalo medio con mayor probabilidad de reconocimiento del tumor a los 2-3 años posdiagnóstico. En la mayoría de estudios, el riesgo de cáncer asociado a miopatía se extiende a 5 años. El pronóstico viene marcado por el tipo de neoplasia subyacente, siendo en general la supervivencia menor en pacientes con miopatías inflamatorias paraneoplásicas respecto de las no neoplásicas (22,2% vs 13,8% en nuestra serie).
Conclusiones: El riesgo de cáncer en pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas es elevado. Debe descartarse el origen paraneoplásico al diagnóstico y durante un periodo de hasta 5 años, según algunos estudios. El subtipo histológico de cáncer más relacionado con las miopatías inflamatorias es el adenocarcinoma, sobre todo: ovario, pulmón, cérvix, estómago, páncreas y colon.
