IF-043 - MANIFESTACIONES NO INFECCIOSAS EN PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE

A. Antolí Gil¹, C. Verge Batista¹, X. Solanich Moreno¹, F. Morandeira Rego², V. Mas Bosch², N. Sabé Fernández³, J. Dorca Sargatal⁴ y X. Corbella Virós<sup>1

1</sup>Medicina Interna; ²Inmunología; ³Enfermedades Infecciosas; ⁴Neumología. Hospital Universitari de Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

Objetivos: Analizar las manifestaciones no infecciosas de una cohorte de pacientes diagnosticados de inmunodeficiencia común variable (IDCV) en seguimiento en un hospital terciario.

Material y métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se han analizado las manifestaciones no infecciosas de los 29 pacientes que cumplen los criterios de la European Society For Immunodeficiencies (ESID) para IDCV atendidos periódicamente en una consulta monográfica de Inmunodeficiencias.

Resultados: 28 (97%) de nuestros pacientes con IDCV han presentado algún tipo de manifestaciones no infecciosa. 10 (34%) pacientes solo han presentado una manifestación, 3 (10%) dos manifestaciones, y 15 (51%) tres o más manifestaciones. 6 (20%) han presentado manifestaciones alérgicas. 10 (34%) han desarrollado autoinmunidad, 3 de ellos en forma de púrpura trombocitopénica inmune, 2 como liquen plano, y 1 caso de anemia perniciosa, Guillain-Barré, eritroblastopenia, uveítis y vitíligo. 15 (51%) han desarrollado afectación gastrointestinal, siendo la enteritis linfocítica (7 pacientes) y la gastritis crónica (5 pacientes) las formas de presentación más comunes, seguidas por 1 paciente con colitis linfocítica, celiaquía-like y paniculitis mesentérica. La alteración de las pruebas hepáticas se ha observado en 13 (44%). La enfermedad pulmonar intersticial (EPID) ha estado presente en 4 (14%), con 2 casos de neumonía organizativa, 1 de enfermedad pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa (GLILD) y 1 EPID no clasificable. Se ha detectado esplenomegalia (> 12 cm) en 8 (27%) y adenopatías significativas en 15 (51%). Se han objetivado granulomas en 4 (14%) e hiperplasia nodular linfoide también en 4 (14%) pacientes. 3 (10%) han desarrollado neoplasias sólidas (próstata, colon y carcinoide en oído).

Discusión: Los pacientes con IDCV tienen un porcentaje importante de complicaciones no infecciosas. El porcentaje de complicaciones no infecciosas de nuestra serie es similar a la descrita en la literatura (tabla). En estos estudios se ha observado que las manifestaciones no infecciosas en la IDCV se asocian a mayor mortalidad.

Manifestaciones no infecciosas en distintas cohortes de IDCV
	HUB (n = 29)	ESID (n = 2.212)	USID (n = 700)
Edad diagnóstico (media, años)	37	-	23
EPID (%)	14	-	11
Alergia (%)	20	-	-
Autoinmunidad (%)	34,5	29	22
G-I (%)	51	9	19
Hepático (%)	44	-	-
Cánceres sólidos (%)	10	5	7
Adenopatías (%)	51	-	-
Esplenomegalia (%)	27	26	9
Granulomas (%)	14	9	7
HNL (%)	52	26	9

Conclusiones: Debemos realizar un cribaje de las manifestaciones no infecciosas en los pacientes con IDCV dada su prevalencia, relevancia clínica y pronóstica.