IF-030 - SUPERVIVENCIA EN PACIENTES CON VASCULITIS ASOCIADA A ANCA, SEGUIMIENTO DURANTE 20 AÑOS EN UNA UNIDAD DE AUTOINMUNES DE REFERENCIA
Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Objetivos: Analizar la supervivencia de los pacientes con diagnóstico de vasculitis asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA).
Material y métodos: Se seleccionan los pacientes con al menos una determinación ANCA positiva en el laboratorio de nuestro centro en un periodo de enero de 2010 hasta enero de 2017 y con diagnóstico clínico de vasculitis asociada a ANCA (AAV). Se clasifican en función del tipo de vasculitis que presentan y según el tipo de ANCA asociado. Se realiza un seguimiento de los pacientes desde la fecha del diagnóstico de vasculitis hasta la fecha del último contacto sanitario. La supervivencia se analiza mediante curvas de Kaplan Meier y el test de Log Rank.
Resultados: Identificamos un total de 81 pacientes con AAV, con edad media de 63 años. Se clasifican en: 27 granulomatosis con poliangeítis (GPA); 3 granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), 18 vasculitis limitada al riñón (VLR) y 33 poliangeítis microscópica (PAM). Se dividen en: 54 MPO ANCA y 26 PR3 ANCA; un paciente presentaba ambos tipos. La edad media de nuestros pacientes en el momento del diagnóstico fue de 56,2 ± 13,6 para la GPA, significativamente menor (p = 0,023) que para los pacientes con PAM y VLR (67,9 ± 13,1 y 65,1 ± 18,8 respectivamente). El seguimiento medio de nuestros pacientes desde el diagnóstico fue de 59,49 ± 61,4 meses, produciéndose un total de 26 exitus (32%). La supervivencia media a los 10 años fue del 60%; y a los 19 años del 20% (fig. 1). No hubo diferencias en el seguimiento en los pacientes con PAM, VLR y GPA. La PAM muestra una mayor mortalidad que la GPA (p = 0,05), fundamentalmente en los primeros años de seguimiento. A los dos años de seguimiento, la PAM muestra una supervivencia del 60% frente al 80% de la GPA (fig. 2). La supervivencia a los 5 años de los pacientes según el tipo de ANCA fue del 65% en los pacientes con MPO y 80% en los pacientes con PR3 sin diferencias estadísticamente significativas (p = 0,23). Sin embargo, encontramos diferencias significativas en la edad de fallecimiento según el tipo de ANCA. Los pacientes con PR3 ANCA fallecen a edades más tempranas (73,65 ± 2,55) frente a los MPO ANCA (81,81 ± 1,54) (log Rank = 0,043) (fig. 3).
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Discusión: Encontramos un 32% de mortalidad en el seguimiento de los pacientes con AAV. La PAM presenta una supervivencia menor a la GPA en nuestra muestra, en parte debido a diagnóstico a su diagnóstico a edades más tardías que la GPA. Si diferenciamos por el tipo de ANCA encontramos que los pacientes con PR3+ fallecen más jóvenes que los pacientes con MPO, con una diferencia de casi 10 años en la edad de fallecimiento con diferencias estadísticamente significativas.
Conclusiones: Los pacientes con vasculitis tipo PAM presentan mayor mortalidad en nuestra serie que los GPA. Globalmente, los pacientes con ANCA PR3 positivo se diagnostican y fallecen a edades más tempranas que los MPO positivos.
