IF-005 - SÍNDROME DE SJÖGREN: MÁS QUE UN SÍNDROME SECO
Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz.
Objetivos: Analizar las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de los pacientes diagnosticados de síndrome de Sjögren (SS) en nuestro servicio de Medicina Interna.
Material y métodos: Mediante el programa SPSS, realizamos un estudio descriptivo retrospectivo con más de 40 variables, de los pacientes diagnosticados de SS en el servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz durante un período de 10 años.
Resultados: Se recopilaron 24 casos de síndrome de Sjögren (SS). El 20,8% eran varones y el 79,2% mujeres, con una edad media de 52,5 años (desviación típica 14,744). El 20,9% de los pacientes tenían antecedentes personales de EAS. La sequedad ocular y/u oral fue el motivo por el que consultaron el 70,8% de los pacientes, el 8,3% por la presencia de aftas orales y el resto por astenia (4,2%), fiebre (4,2%), artritis (4,2%), síndrome constitucional (4,2%) y disnea (4,2%). En el 95,8% de los enfermos se objetivó queratoconjuntivitis seca en la exploración oftalmológica y en el 4,2% queratitis añadida. El test de Schirmer fue positivo en el 95,8% de los pacientes y negativo en el 4,2%. El 12,5% de los pacientes se diagnosticaron de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con patrón restrictivo en la espirometría. En ningún paciente se objetivó afectación digestiva, cardíaca, renal o del sistema nervioso central. El 29,2% de los enfermos tenían anemia normocítica normocroma. El 8,3% presentaba leucocitosis al inicio y el 12,5% leucopenia. Las crioglobulinas y la ECA fueron negativas en los casos analizados. En el 50% de los casos se objetivó hipergammaglobulinemia. Los ANA fueron positivos en el 54,2% de los casos, siendo el patrón más frecuente el moteado. Los anti-Ro/SSA fueron positivos en el 89,7% y negativos en el 8,3%. Los anticuerpos anti-La/SSB fueron positivos en el 45,8% y negativos en el resto. El resto de anticuerpos analizados fueron negativos. La gammagrafía de las glándulas salivales se realizó en el 42% de los casos siendo en todos ellos compatible con el diagnóstico de SS. En el 8,3% de los casos se realizó una biopsia de las glándulas salivales confirmando el diagnóstico de SS. En cuanto al tratamiento inicial, el 41,7% de los enfermos comenzaron con lágrimas artificiales y pilocarpina, el 33,3% con lágrimas artificiales, el 16,7% con prednisona oral, el 4,2% con lágrimas artificiales e hidroxicloroquina y el 4,2% no realizaron terapia. Tras el diagnóstico, el 91,7% de los pacientes fueron revisados en consultas. El 12,5% de los pacientes fueron diagnosticados de una neoplasia. En dos tercios de ellos se trataba de un linfoma y en el tercio restante de un cáncer de pulmón. En el 4,2% se evidenció una Gammapatía monoclonal de significado incierto asintomática.
Discusión: El SS es una enfermedad autoinmune sistémica, de progresión lenta y etiología desconocida, que se caracteriza por la infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas. En nuestra serie, la edad media fue superior a la descrita en los diferentes estudios. El SS primario fue más común en nuestro estudio que el SS secundario, en torno al 4% se consideró asociado al síndrome antifosfolípido, cuya asociación es infrecuente. La xerosis cutánea, la sequedad nasal y vaginal fueron infrecuentes, a diferencia de lo que describe la literatura, donde pueden alcanzar la mitad de los casos en algunas series. Otras manifestaciones menos frecuentes fueron una erupción en la mucosa oral y un eritema en las palmas de las manos, del cual se tomó biopsia en la mitad de los casos confirmando que se trataba de una vasculitis lifocítica, que suele darse con menor frecuencia. La EPI puede afectar al 25% de los pacientes, por lo que en nuestro estudio fue menos prevalente, al igual que lo era la presentación de linfoma en la evolución de la enfermedad.
Conclusiones: Comparando con otras series, en nuestro estudio hay que destacar una edad media mayor, una asociación infrecuente son el síndrome antifosfolípido y una mayor afectación de manifestaciones extraglandulares, así como un porcentaje menor de linfomas en la evolución de la enfermedad.
